Sickle cell disease,
Sickle cell hemoglobinopathy
Sickle cell anemia
낫적혈구병
겸상 적혈구 병증
겸상 적혈구 빈혈
이러한 다양한 용어로 불리는 이 질환은...
문자그대로 적혈구의 모양이 겸상, 즉 낫과 같은 모양, 초승달 모양으로 생김으로 인해서 발생하는,
대부분 아프리카계의 사람들에서 나타나는 유전성 악성 빈혈을 이야기합니다.
이는 유전적으로, 혈색소 구조에 이상이 있어 발생하는 것으로,
겸상 적혈구는 파괴되기 쉬우면서도 (용혈), 자기들끼리 뭉쳐서 혈관에서 혈전을 형성하여 혈관을 막을수(혈관 폐색) 있습니다.
즉, 적혈구 자체의 파괴로 인한 용혈성 빈혈 뿐 아니라, 혈전증으로 인한 혈관 폐쇄로 인해...
각종 장기와 조직에 혈액 순환에 장애가 생기게 됩니다.
<Sickle cell disease 에서 발견되는 안과적 소견, 눈 소견>
다양한 폐색성 혈관 변화로 인해 나타나는, 눈의 소견들이 관찰됩니다.
결막에서는 모세혈관의 양끝이 막혀, 혈액이 정체된 모양인 콤마모양(comma shape)의 모세혈관 낫 모양 징후가 관찰됩니다.
홍채는 홍채 모양을 변형시키는 근육과, 이에 혈액을 공급하는 혈관들로 구성된 조직인데..
홍채 순환의 폐색으로 인해,
주변부홍채앞유착(PAS, Peripheral anterior synechia)
홍채 후유착(Posterior synechia)
홍채의 부분적 쇠퇴(Sectoral atrophy)
이러한 소견이 관찰되며...
손상된 홍채혈관에서부터, 누출과 삼출이 발생하며,
전방내 염증반응 (AC reaction)과, 전방내 방수 흐림 (AC flare)이 발생하게 됩니다.
눈의 후극부 에서도 혈관 폐쇄 소견이 발견됩니다.
시신경 유두에는 겸상 유두 징후(sickle disc sign) 이라하여,
시신경 유두 표면에 작은 검붉은 점의 형태로, 혈관폐쇄가 관찰되고, 확대해보면, Y 자 모양을 보이기도 합니다.
또한 Macular depression sign 이라하여, 황반 함몰 징후가 관찰되기도 하는데,
망막에 혈액을 공급하는, 모세혈관의 폐색으로 인해 망막의 위축과 망막의 얇아짐이 발생하는 것입니다.
밝은 중심반사와 황반주변 검은 고리로 이루어진 오목면이 관찰됩니다.
지금까지...
겸상 적혈구 혈색소 병증(겸상적혈구병증, Sickle cell disease)와 눈, 안과영역의 침범에 대해서 알아보았습니다.
[안과 질환과 안과 치료/망막] - 겸상 적혈구 망막 병증, 낫모양 적혈구 망막증, Sickle Cell Retinopathy, Sickle Retinopathy (SR)
댓글