황반변성에서의 초기 위축 (incipient atrophy)과, 지도모양 위축 (geographic atrophy)

앞선 포스팅에서 

황반변성에서 드루젠, drusen 의 의미에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 드루젠, Drusen 의 황반변성에서의 의미, 정의, 분류, 모양, 증상

막대세포와 원뿔세포라는 시세포(photoreceptor cell)는..

외부에서 들어오는 빛을 받아서 이를 전기적인 신호로 바꾸는 역할을 합니다.

시세포는 기능을 하고 난뒤, 시세포의 외절(outer segment)이라는 찌꺼기를 남기는데,

망막의 가장 바깥층인 망막색소상피(retinal pigment epithelium, RPE)는..

이 찌꺼기를 받아서 제거하는 역할을 합니다.

망막색소상피(RPE)의 기능이 정상일때

나이가 젊을때는 문제가 없지만, 50대 ~ 60대 이후, 신체 기능이 감소하게되면서, 

망막색소상피(RPE)는 그 찌꺼기를 완전히 제거하지 못하고, 일부를 남기게 되는데..

이렇게 남는 찌꺼기를 드루젠 (drusen)이라고 합니다.

망막색소상피(RPE)의 기능이상으로 드루젠의 발생

   

노화로 인한 맥락막 혈관내의 혈류 감소와

노화로 인한 브루크 막(망막과 맥락막 사이의 얇은막)의 두꺼워짐으로 인해,

맥락막의 혈류가 망막으로 잘 전해지지 못하게 되는데..

드루젠이 시간이 지나면서 점점더 그 크기가 커지게되면서, 추가적인 장벽 역할을 하게되니...

경성드루젠, hard drusen연성드루젠, soft drusen

영양공급을 제대로 받지못하는 망막색소상피(RPE)는 허혈 상태에 빠지거나, 위축이 발생하게됩니다.

망막색소상피의 허혈로 인해서 발생하는 것이... 맥락막신생혈관 (CNV, Choroidal neovasculaization, Choroidal new vessel) 이고, 

맥락막신생혈관 (CNV, Choroidal neovasculaization, Choroidal new vessel) 맥락막신생혈관 (CNV)

망막색소상피의 위축으로 인해서 발생하는 것이... 황반 중심을 침범하는 지도모양위축(CGA, center involving Geographic Atrophy)입니다.

황반 중심을 침범하는 지도모양위축(CGA, center involving Geographic Atrophy)중심침범지도모양위축(CGA)

이러한 두가지 방향으로의 변화들이 황반변성의 초기->중기->후기 로의 변화이고..

허혈로 인해 신생혈관이 발생한 경우를 습성 황반변성 (Wet AMD), 

위축이 진행되어 지도모양위축이 주로 발생하는 경우를 건성 황반변성 (Dry AMD)라고 합니다.

신생혈관이 발생하면, 지도모양위축의 발생이적고,  지도모양위축이 발생하면 신생혈관 발생이적습니다.

A) 정상상태, B) 드루젠 C) 지도모양위축, D) 맥락막신생혈관

신생혈관 발생은  황반변성으로 인한 실명의 80 % ~ 90 % 를 담당하고, 

지도모양위축의 발생은 황반변성 실명의 10% ~ 20 % 를 담당합니다.

 

이번에 이야기할 것은...   망막색소상피의 위축입니다.

우안의 비지도모양위축과, 좌안의 지도모양위축

<초기 위축, incipient atrophy, 비-지도모양위축, Non geographic atrophy>

이는 지도모양위축으로 진행하기전단계로, 비지도모양위축(non geographic atrophy)라고도 합니다.

드루젠과 드루젠 위치에 발생하는 비지도모양위축(non geographic atrophy)

지도모양위축 처럼 윤곽이 예리하지는 않지만, 망막색소상피(RPE)가 얇아지고 탈색된 부위가 관찰됩니다.

망막색소상피(RPE)가 얇아지다보니,  아래쪽의 맥락막 혈관이 비쳐 보입니다.

형광안저 촬영상, 아래쪽 맥락막 혈관이 비쳐 보임으로 인해, 과형광이 관찰되지만

지도모양위축처럼 심하지는 않습니다.

초기 위축, incipient atrophy 확대소견

<지도모양위축, Geographic atrophy>

지도모양위축은...

망막색소상피(RPE)의 저색소나 탈색소가 관찰되며, 

망막색소상피(RPE)가 정상적인 부위와 그렇지 않은 부위가 원형 혹은 타원형으로 분명한 경계를 보이고, 

RPE의 위축 부위를 통해 맥락막 혈관이 잘 관찰되고,  

위축 부위의 직경이 최소 175 um 이상인 경우입니다.

경계가 뚜렷한 지도모양위축지도모양위축 부위를 통해 맥락막 혈관이 잘관찰됨

   

황반변성에서의 지도모양위축은 대부분 드루젠이 현저한 눈에서 발생합니다.

드루젠이 있던 곳에서 퇴행이 발생하면서 위축이 발생하기에, 초기의 위축 모양이 드루젠의 분포를 반영합니다.

지도모양위축, Geographic atrophy 확대소견

오래된 지도모양위축에서는... RPE의 위축 뿐 아니라, 그 아래의 맥락막의 위축도 발생합니다.

지도모양 위축의 시간에 따른 변화

맥락막 위축이 발생중인 지도모양위축맥락막 위축이 발생된 오래된 지도모양위축

지도모양위축으로 인한 중심 시력 상실은... 전체 황반변성에서 10% ~ 20% 입니다.

소수이기는 하지만, 실제로는 시력이 모든 시기능을 대변하지는 않기에 여전히 지도모양위축도 임상적으로 중요합니다.

중심시력이 유지되더라도,  지도모양위축이 중심 부근에 있다면...

1. 중심 부근 암점으로 인한 독서 속도의 감소, 

2. 대비감도의 감소, 

3. 비정상적인 암순응으로 인해,  어두운 조명하에서 시력 감퇴

이러한 증상을 보이게 됩니다.

지금까지...

황반변성에서의 초기 위축 (incipient atrophy)과, 지도모양 위축 (geographic atrophy)에 대해서 알아보았습니다.

1. 노인성(노년성) 황반변성, 나이관련(연령관련) 황반변성, Age related macular degeneration(AMD, ARMD)의 역학, 위험인자, 유전, 분류
   
   

2. 드루젠, Drusen 의 황반변성에서의 의미, 정의, 분류, 모양, 증상
   
   

3. 황반변성에서의 초기 위축 (incipient atrophy)과, 지도모양 위축 (geographic atrophy)

4. 위축성 황반변성, Atrophic AMD, 건성 황반변성, Dry AMD 의 치료 및 관리
   
   

5. 맥락막 신생혈관 (choroidal neovascularization, choroidal new vessel, CNV, CNVM)과 황반변성

6. 맥락막 신생혈관 (CNV)의 종류, 증상 - 잠복 맥락막 신생혈관(occult CNV)와 전형 맥락막 신생혈관 (classic CNV)

7. 망막색소상피 박리, Retinal Pigment Epithelial Detachment, RPE detachment, PED

8. 망막색소상피 파열, 망막색소상피 찢김, Retinal pigment epithelium tear, RPE tear, RPE rip
   
   

9. 치료 받지 않은 황반변성은??, 방치된 황반변성의 최후.. 원반반흔, disciform scar

10. 삼출성 황반변성, 습성 황반변성의 치료, 레이저 및 PDT 광역학 레이저 치료

11. 항체주사, Anti-VEGF 눈속 주사를 통한 삼출성 황반변성, 신생혈관의 치료