결절성 맥락막 혈관병증, 폴립 모양 맥락막 혈관병, 혈관종성 맥락망막병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV

결절성 맥락막혈관병증이란.. 문자그대로, 

맥락막의 혈관이  결절, 폴립, polyp 형태를 띄는 질환으로, 

Polypoidal choroidal vasculopathy, 약어로는, PCV

과거 용어로는, 혈관종성 맥락망막병증, 

현재 용어로는, 결절성 맥락막 혈관병증, 폴립모양 맥락막 혈관병

이렇게 불립니다.

결절성 맥락막혈관병증 (Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV)은...

방사상으로 가지를 치는 선형의 혈관(BVN, branching vascular network)과, 

그 끝 부위에 확장된 결절(PD, polypoidal dilatation)을 가지는 이상 혈관이 생기는 질환입니다.

방사상의 가지치는 선형혈관(BVN)과, 그 끝에 있는 확장결절(PD)

   

<결절성 맥락막혈관병증 (Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV)의 발생기전>

결절성 맥락막혈관병증 (PCV)은...

브루크막 하에 섬유혈관 증식이 있어, 나이관련 황반변성(AMD)의 일종으로 보기도 합니다.

하지만 황반변성(AMD)에서 전형적으로 관찰되는 브루크막의 선행변화와, 연성드루젠(soft drusen)을 보이지 않아, 

AMD 의 일종보다는, 별개의 질환으로 보는것이 중론입니다.

결절성 맥락막혈관병증 (Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV)

<결절성 맥락막혈관병증 (Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV)의 역학>

PCV는, AMD 의 발생연령 보다, 좀 더 젊은 나이에 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

남자에서 조금 더 호발하고, 흑인, 동양인 등의 유색인종에서 호발합니다.

통계에 따르면,

국내를 포함한  동양인에서는, 노년층에서 발생하는 망막의 출혈이나 삼출병변의 30% ~ 50%를 차지하고, 

서양인에서는.. 노년층 출혈 및 삼출병변의 10% 정도만을 차지한다고 알려져 있습니다.

PCV에서 관찰되는 망막 출혈과, 삼출

또한, 발생위치 역시, 동양인에서는 황반형이 대부분이고, 

서양인에서는 황반형이 많지만, 시신경유두 주위형이 상대적으로 더 많은 비율을 차지합니다.

즉, 동양인에서, PCV가 발생하면 황반 침범이 더 많아, 시력에 더 많은 지장을 주게됩니다.

 

<폴립 모양 맥락막 혈관병 (Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV) 의 임상양상, 증상, 소견>

안저 소견상 삼출성 황반변성(wet type AMD)에서 보이는 모든 증후를 보일수 있습니다.

결절 부위가 주황색으로 융기되어 관찰되면 진단적 가치 높습니다.

PCV에서 주황색으로 융기되어 관찰되는, 결절 부위

PCV는... 방사상으로 가지치는 모양의 선형의 혈관인, Braching vascular network, BVN 과, 

선형혈관의 끝부위에 달려있는 확장된 폴립, 결절인  Polypoidal vascular dilatation, PD 가 존재하는 것이 특징적입니다.

즉, 이러한 비정상적 형태의 맥락막 이상이 발생하는것이 PCV인데..

가지치는 선형 혈관, BVN 은 주변부로 계속 자라면서,, 말단부나, 가지에서 결절을 만들어 내게되고, 

방사상으로 가지치는 모양의 선형의 혈관인, Braching vascular network, BVN

결절, Polyp 에서부터는 출혈이나, 삼출이 발생합니다.  

선형혈관의 끝부위에 달려있는 확장된 폴립, 결절인 Polypoidal vascular dilatation, PD

   

결절 (polypoidal dilatation, PD)은  활동성 결절과 비활동성 결절이 있는데, 

대부분 활동성이 있는 결절에서만 출혈, 삼출이 발생하고, 이로인한 시력 저하가 발생합니다.

활동성 결절에서 관찰되는 맥락막 출혈

활동성 결절은 시간이 지나면서, 퇴행하기도 하고, 

새로운 활동성 결절이 발생하거나, 비활동성 결절이 활동성 결절로 변하기도 합니다.

지금까지...

결절성 맥락막 혈관병증, 폴립 모양 맥락막 혈관병, 혈관종성 맥락망막병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV에 대해서 알아보았습니다.

1. 결절성 맥락막 혈관병증, 폴립 모양 맥락막 혈관병, 혈관종성 맥락망막병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV

2. 결절성 맥락막 혈관병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV 의 검사, 특징, 경과, 예후, 치료
   
   

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