결절성 맥락막 혈관병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV 의 검사, 특징, 경과, 예후, 치료

앞선 포스팅에이어서...

결절성 맥락막혈관병증(PCV)의 검사양상, 특징, 경과 및 치료에 대해

알아보도록 하겠습니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 결절성 맥락막 혈관병증, 폴립 모양 맥락막 혈관병, 혈관종성 맥락망막병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV

결절성 맥락막혈관병증(PCV)은, 병명 에서 보듯이, 

결절(폴립, polyp) 형태를 띄는  혈관확장이  맥락막에서 발생하는데, 

이러한 결절들은, 포도송이 모양으로 가지 끝에 달린 모양으로 분포하는 질환입니다.

결절성 맥락막 혈관병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV

   

<결절성 맥락막혈관병증 (Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV)의 검사소견>

결절성 맥락막혈관병증 (Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV)은...

BVN, branching vascular network 이라는... 방사상으로 가지를 치는 선형 혈관과,

PD, polypoidal dilatation이라는, 선형 혈관 끝 부위에 발생하는 확장된 결절을 가집니다.

 

하지만, 모든 PCV에서 BVN 과 PD 가 항상 관찰되는 것은 아니고, 일부에서만 전형적으로 관찰되기에, 

한 연구에서는 얼마나 관찰되느냐에 따라서, 세부유형을 나누기도 하였습니다.

PCV에서의 BVN, PD 양상에 따른 세부 분류

 

형광안저 촬영(FA)상 잠복맥락막신생혈관(occult CNV, CNV type 1)과 매우 비슷하게 관찰됩니다.

하지만, 이와는 달리 PCV에서는  증상 일으킨 활동성 결절 외에는 누출이 거의 없는 것이 특징입니다.

PCV에서의 FAG 소견 (BVN : 화살표, PD : 삼각형)

인도시아닌그린 촬영(ICG)상 PCV의 전형적인 소견들이 가장 잘 관찰되어, 진단에 매우 도움이 됩니다.

초기에는...

Branching vascular network (BVN, 방사상 형태로 가지치는 선형혈관)과, 

Polypoidal dilatation(PD, 선형 혈관의 끝 부위에 관찰되는 확장된 결절)이 모두 관찰됩니다.

ICG에서 저명하게 관찰되는 PCV의 BVN 과 PD

BVN 은 혈관의 수직 주행시에는 관찰되지 않을수도 있으며, 수평으로 주행시에는 잘 관찰됩니다.

PD 는 결절의 수, 크기는 다양하여, BVN 의 가지 1개에 1개의 결절 혹은 포도송이처럼 여러개의 결절이 있을 수도 있습니다.

포도송이 처럼 생긴 PCV

중기이후..

BVN 부위는 약하게 염색되거나, 혈관벽만 염색되고,  혈관안은 색소 빠져나가 저형광으로 보일수도 있습니다.

Polyp 결절 부위는, 원형의 진한 과형광을 보입니다.

PCV의 ICG 소견

 

<결절성 맥락막혈관병증 (Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV)의 예후>

결절맥락막혈관병증(PCV)은...  맥락막에서 관찰되는, 섬유혈관성 증식, 즉 신생혈관으로 인해

나이관련황반변성(AMD)의 또다른 형태라고 알려져 있었습니다.

하지만, 드루젠의 변화등이 없어  PCV는 AMD 와는 다르게, 

1. 50%에서 자연퇴행이 발생

2. 빠른 증식 보이지 않음

3. 원반반흔 적게 발생

4. 양호한 예후 기대 가능

이와 같이 예후가 나쁘지 않다고 알려져 있었습니다.

하지만 장기간의 연구를 통하여, 새롭게 예후가 알려지고 있는데...

PCV 는 오히려, 많은 경우 반복적인 출혈, 삼출로인해  만성,재발성 경과를 보이게 되어, 결국 망막의 위축으로 이어집니다.

때로는 대량출혈이 발생하여, 출혈 자체로 인하여 실명하는 경우도 있어, 

장기간 시력 예후는 알려진 것보다 나쁠 가능성이 크다고 알려지고 있습니다.

PCV에서 발생한 황반하출혈, submacular hemorrhage

 

<결절맥락막혈관병증(PCV)의 치료방법>

PCV의 치료 방침은... 경과관찰(observation)을 하다가 

황반을 침범하려는 삼출성 변화가 지속되거나, 악화될 때 치료 시작하는 것이 권장되고 있습니다.

 

치료방법에는

1. 일반 레이저(argon laser)

2. PDT 특수레이저

3. Anti-VEGF 항체주사

이러한 방법등이 보고되어 있습니다.

일반레이저의 경우,  PCV에서 관찰되는... 

1. 시력저하의 원인이 되는 결절 (polypoidal dilatation, PD)

2. 결절의 선생적인 원인이 되는 분지선형혈관 (branching vascular network, BVN)

이 두가지를 모두 치료할수 있습니다.

하지만, 앞서 AMD 에서와 마찬가지로, 레이저 치료는  치료이후 흉터가 발생하게되고, 

흉터는 이차적인 시력 저하를 일으킬수 있기 때문에,  PCV 가 황반에서 벗어나 안전하게 치료할 수 있는 위치에 있어야만 치료할수 있습니다.

레이저치료가 가능한 위치에 원인병변이 있다면, 레이저 치료가 장기적으로 보았을때 가장 재발이 적은 치료방법입니다.

또한, BVN 을 제외하고 Active polyp만 치료해도 충분히 효과적입니다.

   

PDT 특수레이저는...  PD 즉, 결절 부위만 폐쇄 가능 하며, 그 선행혈관인 BVN 폐쇄는 어렵다는 단점이 있습니다.

PDT 레이저를 이용한 PCV에서의 결절부위의 폐쇄

PDT 레이저를 이용한 PCV에서의 결절부위의 폐쇄

Anti-VEGF 항체주사는..  PD 즉 결절에서부터의 누출과 삼출을 감소시킬수 있습니다. 

PCV에서 발생하는 시력저하는 결절부위에서부터의 지질삼출과, 혈관삼출이기에, 이를 치료함으로써, 시력 저하를 줄일수 있습니다.

하지만, 이러한 시력저하의 원인에 대한 근본적인 치료가 아니라는 점에서, 한계가 있으며, 지속적인 치료가 필요합니다.

따라서, 최근에는, 일반레이저 치료가 불가능한 위치에 존재하는  PCV는 복합 치료라 하여, 

PDT 특수레이저 치료 와 항체주사를 함께 하는 방법입니다.

EVEREST study 라 하여, PDT + Anti-VEGF 의 복합 치료가  PDT 단독 혹은 Anti-VEGF 단독 치료 보다 더 우수하다는 결과를 보인 연구결과에 따라..

현재는 레이저 치료가 불가능한 병변은 복합 치료를 선호합니다.

복합치료를 통한 PCV의 치료 전후

지금까지...

결절성 맥락막 혈관병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV 의 검사, 특징, 경과, 예후, 치료에 대해서 알아보았습니다.

1. 결절성 맥락막 혈관병증, 폴립 모양 맥락막 혈관병, 혈관종성 맥락망막병증, Polypoidal choroidal vasculopathy, PCV

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