중심장액맥락망막병증(CSC)에서의 형광안저촬영 (FAG), 인도사이아닌그린(ICG), 안구단층촬영(OCT) 소견 및 감별질환

중심 장액 맥락 망막병증,

Central Serous Chorioretinitis, CSC 는

과거에는, 망막이 일차 병소라고 생각되어, 

1. 중심성 장액 망막염, Central serous retinopathy

2. 특발성 황반 박리증, Idiopathic flat detachment of the macula

3. 중심성 혈관연축망막병증, Central angiospastic retinopathy 

이렇게 불리웠던 질환입니다.

연구가 거듭됨에 따라, 망막 아래의 맥락막에서부터 염증이 시작되어, 

맥락막 모세혈관 투과성이 증가하여, 맥락막에 단단히 붙어있던 망막색소상피세포(RPE)가 박리되는 등

맥락막과 망막색소상피(RPE)의 변화가 우선되고, 

망막색소상피박리(RPE detach, PED)에 의해 이차적으로 장액망막박리(Serous retinal detachment, SRD)가 유발된다는 것이 알려져

염증의 주된 병소가 맥락막이라는 것이 증명되었습니다.

따라서 중심장액 "맥락" -> "망막" 병증 이라고 불리는 것이며, 

특발성 중심성 맥락망막염(idiopathic central chorioretinitis) 이라고 불리기도합니다.

이번에는, 중심장액맥락망막병증 (CSC)에서의 특수 검사 소견 들에대해서 알아보고자 합니다.

   

<중심장액맥락망막병증 (CSC) 의 형광안저 촬영 소견>

중심장액맥락망막병증 (CSC)에서 

망막색소상피세포박리(Pigment epithelial detachment, PED)에서부터, 

장액망막박리(Serous retinal detachment, SRD)가 유발되는 과정은 형광안저촬영(FAG)를 통해서 직접 확인할수 있습니다.

맥락막의 염증으로 인해 발생한 색소상피박리(Pigment epithelial detachment, PED)에서부터, 

색소상피세포의 작은 열공을 통하여, 망막하로 액체가 흘러들어가면서, 

장액망막박리(Serous retinal detachment, SRD) 가 발생하는 것입니다.

색소상피박리, PED 에서부터, 장액망막박리, SRD 가 생기는 모습

FAG 검사를 통해서, 망막하로 형광색소가 침투하는 모습을 직접 확인할수 있으며, 침투해들어가는 누출점을 확인할수 있습니다.

이때 누출점에서부터 형광색소가 침투하는 모습은,, 

잉크가 퍼지는것과 같은 양상인 Ink blot 양상과,

Ink blot 양상의 CSC FAG 소견

굴뚝에서 연기가 퍼지는것과 같은 모양인 Smoke stack 양상으로 나뉩니다.

Smoke stack 양상의 CSC FAG 소견

CSC 에서의 누출점(leaky point)은...

중심와를 비켜나, 중심와를 중심으로  약 500 um ~ 1500 um 이내에 위치하며, 

중심와를 기준으로, 상비측에 가장 흔하게 위치하고 있습니다.

CSC 가 초기에 호전되고 난뒤, 재발하는 경우에는 80% 의 환자에서, 기존누출점에서부터 1000 um 이내 (1 mm)에 새로운 누출점이 발견됩니다.

<중심장액맥락망막병증 (CSC) 의 인도사이아닌그린(ICG) 촬영 소견>

CSC에서의 ICG 촬영은... 초기와 중기에 다수의 과형광이 나타났다가, 

말기에 사라지는것이 가장 흔한 소견입니다.

중심장액맥락망막병증 (CSC) 의 인도사이아닌그린(ICG)

특히, 색소상피박리(PED)를 동반하여 이를 둘러싼 장액망막박리(SRD) 인 경우에는...

말기에 저형광을 둘러싸는 반지모양의 과형광을 하게 됩니다.

 

<중심장액맥락망막병증 (CSC) 의 망막단층촬영(OCT) 촬영 소견>

황반중심을 침범하는 장액성 망막 박리가 관찰되고,  그 주변에 작은 색소상피박리가 동반된것이 관찰됩니다.

중심장액맥락망막병증 (CSC)의 안저, FAG, OCT

급성 CSC 발생당시와, 호전이후의 OCT 에서 관찰되는 장액망막박리

중심장액맥락망막병증 (CSC) 의 OCT 3D 이미지

<중심장액맥락망막병증 (CSC) 의 감별질환>

선천성 시신경 유두 오목(congenital optic disc pit)은...

문자그대로  선천성으로 시신경 유두에 오목한 결손 부위가 있는 것입니다.

선천성 시신경 유두 오목(congenital optic disc pit)

특히 시신경 유두의 이측부위에 잘 발생하는데, 이부위는 황반에서 부터 기시하는 망막신경섬유가 위치하는 부분입니다.

이 결손부위로  액체가 흘러들어가면, 망막의 층분리(schisis)를 유발하거나, 망막하로 액체가 흘러들어가게됩니다.

선천성 시신경 유두 오목에서 망막하액이 발생하는 기전

망막하로 들어간 망막하액은, CSC에서와 같은 맑은 장액성 양상으로, CSC 와 매우 흡사하게 보입니다.

따라서, 모든 장액망막박리(serous retinal detachment, SRD)에서 반드시, 시신경 유두를 잘관찰해야 합니다.

선천성 시신경 유두 오목(congenital optic disc pit)에 의한 황반 부종

   

VKH, 보크트-고야나기-하라다 증후군은..

안과적 증상 뿐 아니라 

이비인후과 적인 증상으로 이명과 청각이상, 

신경과 적 증상으로 두통과 뇌막 자극증상, 

피부과 증상으로 피부 탈색과, 흰머리, 흰눈썹 발생 등을 보이는 질환입니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 보그트 고야나기 하라다병 (Vogt-Koyanagi-Harada disease, VKH), 하라다 병(Harada disease)

안과적으로는  양안에 다발성으로 장액망막박리(Serous RD, SRD)가 발생합니다. 

이는 CSC 보다 더 울퉁불퉁한 양상으로 더 광범위하게 망막하액의 고임이 나타나는 것이 특징적입니다.

하라다 병에서의 장액망막박리

하라다 병에서의 울툴불퉁한 안저 모습

또한, VKH 의 경우 근본적으로 안구 전반부에 발생하는 전체 포도막염이기에, 

전방, 유리체, 시신경 등 모두에 염증 소견이 관찰되며, 

경구 스테로이드에 의해 유발되고, 악화되는 CSC와는 달리,   스테로이드가  VKH 의 치료약으로 작용합니다.

VKH, 보크트-고야나기-하라다 증후군

지금까지...

중심장액맥락망막병증(CSC)에서의 형광안저촬영 (FAG), 인도사이아닌그린(ICG), 안구단층촬영(OCT) 소견 및 감별질환에 대해서 알아보았습니다.

1. 중심 장액 맥락 망막병증 (Central Serous Chorioretinopathy, CSC, CSCR)의 위험인자, 역학, 원인, 증상, 소견

2. 중심장액맥락망막병증(CSC)에서의 형광안저촬영 (FAG), 인도사이아닌그린(ICG), 안구단층촬영(OCT) 소견 및 감별질환

3. 전형적, 비전형적 중심장액맥락망막병증 (typical & atypical CSC)과, 그 자연 경과, 예후

4. 중심성 맥락망막염 (Chorioretinitis centralis), 중심장액맥락망막병증(Central Serous Chorioretinopathy) 의 치료 방법