특발성 경화성 안와염증, 안와의 경화성 가성종양, Idiopathic Sclerosing Orbital Inflammation, Sclerosing Pseudotumor of Orbit

1. 특발성 Idiopathic - 원인이 밝혀지지않은

2. 경화성 Sclerosing - 조직의 광범위한 섬유화를 동반하는 

3. 안와 Orbital - 눈주위 조직에서 발생하는

4. 염증 Inflammation - 염증성 질환

1. 안와 - 눈주위의 조직에서 발생하는

2. 경화성 - 광범위한 조직의 섬유화를 동반하는 

3. 가성 종양 - 실제 종양은 아니나, 염증세포들이 뭉쳐서 생긴 종괴성 병변

이렇게 이름 붙여진 

특발성 경화성 안와 염증, Idiopathic Sclerosing Orbital Inflammation

혹은, 

경화성 안와 가성종양, Orbital Sclerosing Pseudotumor 는..

안와에서 진행성, 경화성 염증을 일으켜, 주변 안구 조직에 손상을 주는 독특한 질환입니다.

특발성 경화성 안와 염증, Idiopathic Sclerosing Orbital Inflammation

   

앞서 이야기한 질환인..

특발성 안와염증(Idiopathic orbital inflammation, IOI)

혹은, 안와의 가성 종양 (Orbital pseudotumor) 이라고 불리는, 

비특이성안와염증(Nonspecific Orbital Inflammation, NSOI)와는 질병명에서  

"경화성(Sclerosing)"이라는 용어가 추가 된것 뿐인데, 

초기부터 발생하는 조직 섬유화(fibrosis)와, 미만성의 안와조직 침범(diffuse inflammation)으로 

증상이 심하고, 치료에 잘 반응하지 않고, 시력상실의 위험성도 높은 별개의 질환입니다.

안와 조직의 섬유화, Fibrosis

<특발성 경화성 안와염증, Idiopathic Sclerosing Orbital Inflammation 의 빈도, 역학>

전체 특발성 안와염증 (Idiopathic Orbital inflammation)의 8 % ~ 10 % 가량을 차지하고, 

전체 안와 종양의 1 % 정도에 해당합니다.

양안에 발생할 수도 있지만 주로 단안을 침범하며 20대 ~ 50대 에서 호발합니다.

 

<특발성 경화성 안와염증, Idiopathic Sclerosing Orbital Inflammation 의 임상양상, 증상>

침범하는 범위에 따라 증상이 다양하게 나타날수 있습니다.

주로, 안와의 앞쪽, 바깥쪽에서부터 시작되어  눈물샘을 침범합니다.

눈꺼풀을 침범한 특발성 경화성 안와염증

이때는 지속되는 둔한 통증, 안구운동장애, 눈꺼풀 및 결막 부종, 복시 등이 발생합니다.

눈물샘을 침범한, 경화성 가성종양(Sclerosing pseudotumor)

   

20% 에서는 안와첨과 안와 뒤에만 국한되고, 주변 안와골 파괴를 동반하여, 뇌침범이 발생할수 있습니다.

안와 첨부를 침범한 경화성 안와염증

이경우에는, 지속되는 둔한통증, 안구돌출, 안구운동장애, 복시가 발생하며

안와첨부분에서 시신경을 침범하는 경우 실명하는 경우도 있습니다.

시신경을 침범한 경우

한편, 안와 하부 및 내측부위는 침범을 잘 하지 않습니다

스테로이드(부신 피질호르몬)나 방사선 치료에 반응을 잘 하지 않아 임상적으로 중요하고

세균성 안와 연조직염, 림프종, 안와종양, 전이성 안와종양, 만성염증 등과 감별이 필요합니다.

지금까지... 

특발성 경화성 안와염증, 안와의 경화성 가성종양, Idiopathic Sclerosing Orbital Inflammation, Sclerosing Pseudotumor of Orbit에 대해서 알아보았습니다.