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정신지체2

무홍채증과 WAGR 증후군 무홍채증(aniridia)은 문자그대로 "홍채"가 정상적으로 형성되지 못한 것이 특징인 질환입니다. 홍채는 그 직경이 약 11mm 정도로써 동공(pupil)의 개폐를 조절하는 근육으로 구성되어 있습니다.내부에 동공 괄약근(constrictor pupillae) 와 동공 산대근(dilator pupillae) 이라는 두개의 근육이 있어 동공의 크기를 늘여주고 줄여줌으로써, 외부로부터 안구내에 들어오는 빛의 양을 조절합니다. 무홍채증은 이러한 기능을 하는 "홍채"가 없는 질환입니다.이름만 놓고 보면 "홍채"에만 이상이 있다고 생각할 수 있으나, 이뿐 아니라 각막혼탁, 백내장, 녹내장, 망막의 황반형성저하증(macular hypoplasia) 그리고 녹내장 등이 동반되는 눈 전체의 질환으로 정상적인 시력 발달.. 2017. 10. 16.
스터지 웨버 증후군(Sturge-Weber SD)과 녹내장 스터지 웨버(Sturge-Weber) 증후군은 안구모반증(phakomatosis)의 일종으로, 특징적인 모반(점, nevus) 와 함께 안구에 나타나는 여러가지 증상과 징후를 동반하는 질환입니다.다른말로는 뇌삼차신경 혈관종증(encephalotrigeminal angiomatosis) 라고도 불리는 신경피부 증후군입니다 신생아 50,000명 중의 1명 정도가 이 증후군을 갖고 태어난다고 알려져 있는 드문 질환입니다. 이 질환은 그 이름에서 알수 있듯이 뇌(brain)와 삼차신경(trigenimal nerve)이 지배하는 부위에 혈관종(혈관 종양: angioma)이 발생합니다. 이 질환의 특징적인 혈관종으로는 아래의 3가지를 꼽을수 있습니다. 두개강내 혈관종안면의 혈관종안구의 혈관종 우선 "두개강내 혈관종.. 2017. 10. 15.
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