앞선 포스팅을 통해서
홍채각막내피증후군, IridoCorneal Endothelial syndrome, ICE syndrome 에 대해서 알아보았습니다.
이는 각막내피의 이상한 증식이
각막 부종을 일으키고,
전방각을 막으면서 안압상승을 일으키고
홍채위를 덮으면서 홍채의 모양이상 및 동공모양이상을 유발하는
원인이 밝혀지지않은 단안에서나타나는 질환입니다.
ICE syndrome은 홍채의 변형 정도에 따라서 총 3가지 진단명으로 분류합니다.
- 코간-리즈 증후군(Cogan-Reese syndrome, Iris nevus syndrome, Iris nodule syndrome)
- 챈들러 증후군(Chandler syndrome)
- 진행성 홍채위축, 본태성 홍채위축(progressive essential iris atrophy)
앞선 내용에 이어서 알아보도록 하겠습니다.
<챈들러 증후군, Chandler syndrome>
Chandler syndrome 은
홍채의 이상은 경미하거나 없습니다.
홍채 표층의 실질만 일부용해가 되기에, 동공편위는 없거나 미미합니다.
주변부 홍채 유착 정도도 부분적이고, 안압상승도 경미한 경우가 많습니다.
하지만 각막내피자체의 기능이상으로 인해
안압이 높지 않더라도, 홍채의 이상이 없더라도,
각막부종이 발생하는 것이 특징적입니다.
이경우에도 각막부종이 발생한 그부위를 확대해서 관찰하면
ICE syndrome 에서 나타나는 특징적인 ICE cell 의 모습을 관찰할수 있습니다.
<진행성 홍채위축, 본태성 홍채위축(progressive iris atrophy, essential iris atrophy)>
이는 3가지 아형 중에서 홍채의 변형 정도가 가장 심한 아형입니다.
비정상적인 각막내피가 홍채를 침범하여, 홍채위에서 수축이 발생합니다.
이로인한, 홍채의 실질의 위축이 Patch 형태에서부터 시작해서 전층으로 퍼집니다.
동공의 편위와 무관하게 허혈양상으로 생기는 융해구멍이 생기거나,
견인에 의해서 신장 구멍이 발생합니다.
비정상각막내피가 전방각을 침범하고, 전방각에서 주변부 홍채유착(Peripheral anterior synechia, PAS)가 발생하면,
안압 상승이 발생하게됩니다.
이때 안압상승은 주변부 홍채유착의 정도와 비례해서 올라갑니다.
<ICE syndrome 의 치료>
ICE syndrome의 치료는 증상에 맞춰서 치료합니다.
1) 녹내장 치료
안압이 오르면 안압을 약물 치료로 우선 치료합니다.
전방각이 완전히 유착되어 있거나 막으로 이미 덥혀 있는 경우에는,
축동제나 산동제 등은 의미가 없으며,
베타차단제나 탄산탈수효소억제제를 통해서 방수 생성을 억제하는 방식으로 치료합니다.
약물로 조절이 안될시 레이저 섬유주 성형술을 시행하거나,
여과수술을 하게됩니다.
2) 각막부종
각막부종이 발생하고, 이것이 통증이나 시력저하를 일으키게되면,
5% NaCl 과 같은 고장액이나, 소프트 컨택트렌즈를 사용합니다.
안압이 조절되면 각막부종이 감소하는 경향을 보이기에, 안압조절도 철저히 시행합니다.
그럼에도 각막부종이 조절되지 않으면 결국 각막이식이 필요합니다.
지금까지...
ICE syndrome, 챈들러 증후군(Chandler syndrome)과 진행성 홍채위축(Progressive essential iris atrophy) 치료, 원인에 대해서 알아보았습니다.
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