푹스이상증은
1910년 Fuchs에 의하여 밝혀진 질환으로,
양안의 각막내피 세포의 이상을 보이는 질환입니다.
이후 안과의사 Fuchs 의 이름을 따서,
- 푹스 각막이상증
- 푹스 각막이영양증
- 푹스 각막내피이상증
- Fuchs’ Dystrophy
- Fuchs’ Endothelial Dystrophy (FED)
- Fuchs’ Endothelial Corneal Dystrophy (FECD)
이러한 다양한 이름으로 불립니다.
국내에서는 드물지만,
미국에서는 40대 이상의 인구에서
4% 이내의 유병률을 보일정도로 상당히 흔한 질환으로, 여성에서 더 흔하게 발견됩니다.
<Fuchs’ Endothelial Dystrophy, 푹스각막이상증의 증상>
푹스각막이상증(Fuchs’ corneal endothelial dystrophy)은
각막내피세포에 구타타(Guttata)가 관찰되고,
정상적인 각막내피세포가 구타타로 뒤덮이면서,
서서히 정상적인 유효한 각막내피세포수가 감소하면서 시작됩니다.
이때 각막모양이 Beaten bronze 혹은 Beaten metal 이라 하여,
두드린 놋쇠 혹은 두드린 금속과 같은 모양이라고 합니다.
각막내피세포의 수가 떨어지면,
내피세포 고유의 기능인 각막 부종을 제거한 능력이 떨어지면셔,
각막기질에 부종이 발생하고, 각막두께가 증가하게됩니다.
각막부종이 발생하면,
기상시에 시력저하가 발생하는 증상을 호소하게되고,
오후가되면 자연적으로 치유되는,
시력의 일중 변동 증상이 발생하게됩니다.
이후 부종이 점점심해지면,
각막 상피부종이 발생하고, 각막상피에 물집이 생기면서
통증과 눈물흘림, 지속적인 시력저하 등의 증상이 발생하게됩니다.
<Fuchs’ Dystrophy, 푹스이상증의 치료>
1) 녹내장 발생
각막내피세포의 수가 감소하는 것과 안압 상승이 어느정도 관련이 있다고 알려져 있습니다.
하지만 각막내피의 변성 정도가, 항상 안압 상승과 비례하는 것은 아닙니다.
Fuchs’ dystrophy의 약 10~15% 에서는 개방각 녹내장이 발생하게되고,
일반적인 녹내장과 동일하게 치료합니다.
일부에서는 폐쇄각 녹내장이 발생하게되는데,
이때는 홍채 절제술, 여과수술 등이 필요할 수 있습니다.
2) 각막부종
푹스 이상증은 환자가 가진 각막내피자체의 이상이 원인이 되는 질환이기에,
다른사람의 각막내피세포를 이식함으로써 치료하게됩니다.
과거에는 전층각막이식(PKP, Penetrating Keratoplasty)이 주요한 치료법이었습니다.
이는 해부학적으로도, 수술 술기적으로도 간단하기에 과거 가장 널리 사용되었습니다만,
시력 회복을 이루는 데 시간이 오래 걸리며,
술 후 발생하는 난시가 심하며, 불규칙난시 등의 문제가 되어,
시력회복정도가 제한이 있었습니다.
이후에는, 전층각막이식의 단점을 보완하기 위해
각막내피세포를 만을 이식하는 부분층각막이식술이 도입되었고,
각막내피세포+데스메막+약간의 실질을 이식하는,
데스메막박리내피각막이식술(descemet membrane stripping endothelial keratoplasty, DSEK, DSAEK)
혹은 각막내시세포+데스메막만을 이식하는,
데스메막내피각막이식술(descemet membrane endothelial keratoplasty, DMEK)이
주된 수술이 되어 시행되고 있습니다.
이는 수술 후 이식 거부 반응이 적고,
시력 회복이 빠르고, 난시나 도수변화가 최소화 된다는 장점이 있습니다.
지금까지...
Fuchs’ Endothelial Dystrophy, 푹스각막이상증, 푹스이영양증의 증상, 원인, 치료 녹내장, 각막이식에 대해서 알아보았습니다.
댓글