색소녹내장(Pigmentary glaucoma, PG) 및 색소분산증후군(Pigment dispersion syndrome, PDS) 정의 의미 원인 기전

색소분산증후군(PDS: Pigment Dispersion Syndrome)이란,

 

안구 전반부에 색소의 비정상적인 분산이 나타난 상태를 의미합니다.

 

 

원인 미상으로, 홍채의 뒷부분과 같은 짙은 색소들이 전방에 퍼지는 상태를 의미하는데,

 

아직 이러한 색소들로 인한 합병증 발생, 즉, 녹내장은 아직 발생하지 않은 상태를 의미합니다.

 

색소들이 비정상적으로 안구에 퍼져있는 상태, Pigment Dispersion Syndrome

 

주로 젊은사람(30대), 근시안, 남자에서 많이 발생하고,

 

나이가 들면서 감소하는 경향을 보입니다.

 

인종적으로는 백인에서 잘 나타납니다.

 

색소분산증후군이 발생하기 전과 후의 모습

 

 

 

한편, 색소녹내장(PG: Pigmentary glaucoma)이란,

 

색소분산증후군(PDS)에 의해서 초래되는 이차적인 개방각 녹내장의 한 형태입니다.

 

 

색소 분산 증후군(PDS)에서 전방에 떠나니는 색소들이

 

섬유주를 통해서 걸러지고 제거되면 문제가 없으나,

 

너무 많은 색소들이 섬유주를 통해서 걸러지다보니, 일부는 섬유주를 막고,

 

섬유주의 손상을 입힘으로써, 섬유주로의 배출이 막힙니다.

 

과도한 색소들이 섬유주에 쌓이면서 섬유주를 막음.

 

 

배출이 막힌 섬유주는 결국 방수의 유출이 안되다보니,

 

안압의 상승으로 이어지고, 이로 인한 녹내장 발생을

 

색소분산녹내장(Pigment Dispersion Glaucoma, PDG) 혹은

 

색소녹내장(Pigmentary glaucoma, PG)라고 합니다.

 

 

 

이처럼 색소분산증후군에서 색소녹내장으로 진행될수 있는 위험인자는,

 

남자, 흑인, 고도근시, Krukenberg spindle이 관찰되는 경우입니다.

 

Krukenberg spindle

 

 

 

<색소녹내장(Pigmentary glaucoma)의 발생 기전, 병인론, 원인>

 

색소녹내장에서의 색소는 홍채 뒷부분의 색소입니다.

 

즉, 홍채의 뒷면에 존재하는 색소상피(iris pigment epithelium)이

 

섬모체소대와의 마찰에 의해서 ,  색소상피가 유출되고,

 

유출된 색소상피가 섬유주를 통해 제거 될수 있는 양보다 더 많거나,

 

섬유주에 염증을 일으켜, 섬유주의 기능을 저하시켜,

 

유출감소로 인해 녹내장이 발생하게됩니다.

 

홍채뒷면과 섬모체소대의 마찰에 의해 색소가 유출됨

 

홍채가 뒤로 휘어지면서 수정체 섬유와 닿는 모습

 

 

실제로 전방이 깊고 수정체가 편평한 젊은 근시 환자에서 색소녹내장이 잘 발생한다는점,

 

수정체가 두꺼워지는 노년층에서는 색소녹내장이 오히려 줄어든다는점 등이,

 

홍채와 섬모체소대와의 마찰에 의해 색소분산이 발생한다는 점의 근거가됩니다.

 

 

 

또한 홍채에서 색소이탈로 인해 투과결손이 관찰되는 부위가,

 

수정체소대부위와 일치한다는 점 역시 근거가됩니다.

 

투과결손이 보이는 부분과 수정체소대부위가 일치함

 

 

이뿐아니라, 색소녹내장이 발생하는데는 발생학적인 측면도 영향을 미친다고 알려져 있습니다.

 

홍채상피의 부분적 위축, 저색소침착, 멜라닌 발생지연, 홍채 확대근의 형성 부전 등

 

홍채의 발생학적인 이상이 동반되는 경우가 있다는 점에서,

 

발생학적인 원인도 있다고 생각됩니다.

 

 

또한 일부 환자에서는 망막박리의 빈도가 높은데, 이 역시 망막색소상피의 이상이 있을수 있다는 점으로,

 

발생학적 이상이 동반되어있을수 있음을 암시합니다

 

 

 

지금까지..

 

색소녹내장(Pigmentary glaucoma, PG) 및 색소분산증후군(Pigment dispersion syndrome, PDS) 정의 의미 원인 기전에 대해서 알아보았습니다.