Keratoconus 원추각막 정의 뜻 원인 빈도 유전 아토피

Keratoconus 원추각막이란, 문자그대로

kerato 각막이 conus 원추 원뿔 모양으로 변하는 질환으로, 


각막 중심부의 얇아진 각막이 앞쪽으로 돌출되며 원추 형태로 변하는 질환으로, 

원추각막에서 원추의 정점 apex는 시축의 바로 아래, 시축의 하방에 위치합니다.

 

정상인과 원추각막 환자에서의 각막 모양

 

 

원추각막은 비염증성, 진행성 질환인데,

비염증성이라는 말은 감염에 의한 "감염성 염증"이나, 면역반응에 의한 "비감염성 면역 염증" 등, 

염증반응이 관여 하지 않기 때문에, 세포의 침윤, 신생혈관등은 발생하지 않음을 의미합니다.


진행성이라는 말은 점점 그 상태 나빠질수 있다는 것입니다.

즉, 상태가 나빠지면, 불규칙 난시를 유발하고, 시력저하가 점점 심해질수 있다는 말입니다.

 

각막 중심부 바로 아래 시축 바로 아래가 튀어나옴

 

발생빈도는 대략 10만 명당 50~230명으로, 

대부분 양측성이며, 편측성의 빈도는 약 15% 정도입니다.

남성보다는 여성에서 더 많이 나타납니다.

대개 사춘기에 시작되며, 늦어도 30세 이내 시작됩니다.

사춘기에서부터 10~20년 이상 서서히 계속 진행한뒤, 안정화되게됩니다.


진행을 멈추었을때의 정도가 어느정도냐에 따라, 

가벼운 정도의 부정난시 에서부터, 각막이식술을 필요로하는 심한 부정난시에 까지 다양하게 됩니다.

 

각막의 불규칙한 난시가 발생한 모양, 불규칙난시가 많이 심하지 않

 

 

 

심한 정도의 부정난시를 동반한 원추각막

 

 

유전성은 아직 명확하지 않습니다만, 

대략 가족력 빈도가 6~8%로 아려져 있습니다.

일란성 쌍둥이 발병률: 3.3%로, 정상집단의 68배이며, 자녀에게 발생할 확률이 더 높습니다, 

하지만 그대로 5% 이하로 나타납니다.


즉, 유전성 있음에도 후천성 기여도가 더 크다는 것이며, 

관련이 있는 전신질환이 있습니다.


아토피 질환의 경우 원추 각막과의 연관성이 가장 많습니다.

 

아토피질환에서 알러지로 눈비빔으로 인해서 원추각막이 심해질수 있음

 

아토피피부염에서 동반되는 심한 알러지결막염

다운증후군 역시 관련 있는데, 이는 습관적인 눈비빔 때문이라고 생각됩니다.

터너 증후군에서도 원추각막이 보고되곤 합니다.

 

다운증후군과 원추각

승모판 탈출증의 경우, 진행된 원추각막 환자의 58%에서 심장판막이상, 즉 승모판 탈출증이 관찰됩니다.

지금까지...

 

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