구리 대사이상 각막 구리침착 윌슨병 wilson disease, KF 링 Kayser Fleischer ring 카이저-플레이셔 고리

각막의 구리 침착, 윌슨병

전신적인 대사의 이상으로 인해 몸에 전해질, 무기질의 농도에 이상이 생기면 

각막에도 그 물질이 침착되게 된느데, 그중 유명한것중 하나가 구리의 침착입니다.

 

체내 구리농도가 증가하는 윌슨병 wilson disease

Wilson disease 라는 구리가 체내에 쌓이는 질환에서는 각막 주변에 구리가 침착된 고리가 관찰되는데, 이를 

Kayser Fleischer ring = KF ring 이라합니다.

 

Kayser Fleischer ring = KF ring

윤부 주변의 투명대 lucid interval 없이 주변부 각막에 1~3mm 간격으로 침착되게되며, 

깊이는 데스메막의 깊이에 있습니다


보통 10세 미만에서는 나타나지 않으며,이때는 chelating agent, 구리섭취의 제한으로 치료할수 있습니다.


더 진행된 윌슨 병에서는 구리의 침착으로 인해 전형적인 golden brown limbus arcus , 즉 구리의 침착이 윤부에 나타납니다.

 

전형적인 kayser fleischer ring, KF ring

각막의 꼭대기 top에서 초승달 모양으로발생하여 

6시방향에 초승달 모양으로 발생한뒤, 

각막 전체를 둘러싸는 모양을 하게됩니다.

 

 

 

12시와 6시 방향에 먼저 침착되는 구리들

또한 수정체에도 영향을 미쳐 백내장을 발생시키게되는데, 

이때 백내장은 전낭하 백내장이나 해바라기 백내장의 모양을 하게됩니다.

각막의 구리 침착과 백내장 발생, 전낭하 백내장 발생

 

 

 

이상으로, 

 

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