포스너-슐로스만 증후군과 녹내장

포스너-슐로스만 증후군(Posner-Schlossman Syndrome, PSS) 은 1948년 Posner 와 Schlossman에 의해 처음 기술 되었습니다.

그래서 그들의 이름을 따서 포스터와 슐로스만 증후군이라는 용어를 사용하게 되었고, 그 이름이 워낙 길고 어렵기 때문에 첫글자의 약어를 따서 PSS 라는 용어를 사용하고 있습니다.

그들은 처음에는 "녹내장 모양체염 발증, Glaucomatocyclitic crisis, GCC" 라는 용어를 사용하였습니다.

문자그대로, 녹내장과 모양체염(섬모체염, cyclitis)이 급작스럽게 발병하는 질환(crisis)으로 해석됩니다.

녹내장은 안압이 급작스럽게 상승하는 질환을 의미하는 것으로 이해하면 되고, 

모양체염(섬모체염)은 아래 사진의 빨간 네모, 빨간 동그라미 친 부분에 있는 모양체에서 염증이 생기는 것을 의미합니다.

모양체(섬모체)는 눈에서  먼곳을 볼때와 가까운곳을 볼때 초점을 맞추도록  수정체를 "조절"해주는 "조절"기능을 담당하는 근육으로 구성된 된 조직입니다.

본격적으로 PSS 혹은 GCC 에 대해서 알아보기 전에  "안압 상승"과 그에 따른 "각막의 변화"에 대해서 알아보고자 합니다.

1. 안압 40 mmHg에서 각막 상피 부종이 발생하고

2. 안압 55 mmHg에서 각막 실질 부종이 발생하고

3. 안압 60 mmHg에서 안구 통증이 느껴집니다. 

4. 일부 60 mmHg 까지 올라가도 통증을 느끼지 못하던 사람들도, 역설적으로 안압이 정상화 되고 난후 
   다시 안압이 상승하면 40~55mmHg만 되어도 통증을 느낍니다.

안압 상승에 의한 안구 통증은 안구건조증이나 눈에 이물질이 들어갔을때 느껴지는것과 같은 바늘로 찌르는것과 같은 "sharp pain" 이 아닙니다.

안압 상승에 의하 통증은 "dull pain" 으로 눈 뒤쪽 어딘가의 둔한 통증, 눈 주변의 무거운 느낌, 관자놀이의 조이는 듯한 통증 으로 느껴집니다.

마지막의 역설적 상황은 아마도 처음에는 통증을 느끼지 못하다라도 정상화 된후에는  신경이 과민해져서 그러할 것으로 생각됩니다.

<각막 상피 부종 epithelial edema>

상피 부종때는 각막 표면에 수많은 소수포(microcyst) 가 발생하고, 소수포가 서로서로 모여서 큰 수포(bulla)를 형성하게 됩니다.

<각막 실질 부종 stromal edema>

실질 부종때는 각막 내부에 주름이 생기게되는데, 이 주름은 각막 실질 하층에 있는 데스메막(descemet membrane)의 주름입니다. 각막 실질 조직은 안압 상승에 의해 쉽게 부풀어 오르지만, 데스메막은 신축성이 적기에 주름이 지는 것입니다.

이제 본격적으로 포스너-슐로스만 증후군(PSS)에 대해서 알아보겠습니다.

PSS는 주로 20~50세의 젊은 남성에서 호발합니다.

   

<급성 발작시> 에는 다음과 같은 증상이 발생합니다.

1. 경미한 눈속 염증

2. 염증에 이은 각막 후면 침착물(keratic precipitate, KP)
   
   

3. 높은 안압 상승 (40~60mmHg)

4. 안압 상승에 이은 안구 통증

5. 안압 상승에 이은 각막 상피부종(epithelial edema)

6. 상피 부종에 의한 시야의 흐려짐

<발작 호전시> 에는...

급성 발작이 있고난뒤, 대개는 별다른 치료 없이도 하루 이틀만에 자연 호전됩니다.

이때 안압은 떨어지면서 정상화 됩니다.  그럼 안구통증과, 시야 흐림 증상이 자연스럽게 호전됩니다.

하지만 안압이 정상화된 후에도 안구 염증이 여전히 관찰되거나, 후면 침착물이 남아있을수 있습니다.

발작과 발작 사이에는 모든 증상과 검사 소견들이 정상입니다. 

<진단기준>

하지만 PSS는 재발이 잦은 질환 이고, 생각보다 진단 하기에 쉽지 않아 진단 당시 이미 수차례 발작을 경험했을 가능성이 큽니다.

위에서 이야기한 것 처럼 급성 발작시에도 증상이 비특이적이라 안과에 진단을 받으러 가지 않는 경우가 많습니다.

환자들은 대부분 "피곤하고 컨디션이 떨어져서 잘 안보이고 머리가 아프구나 ~ " 정도로 생각하면서 하루 이틀정도를 진통제를 먹고 견디는 경우가 많으며, 발작과 발작 사이의 시간에는 대부분의 검사소견들 역시 정상이기에, 진단이 쉽지 않습니다.

   

급격한 안압 상승당시에는 유두함몰(disc cupping)이 관찰되지만 안압 하강뒤에는 회복됩니다.

따라서 초기에는 정상적인 시야와 정상적인 시신경유두를 보이며, 발작 기간 사이에는 정상적인 안압을 보입니다.

하지만, 발작의 횟수가 증가하고, 발작의 기간이 길어질수록, 점점 녹내장으로 이환될 수 있습니다.

시신경 유두(disc)의 점진적인 손상화, 시야 장애를 유발할수 있으며, 결국은 원발개방각녹내장(POAG)로 발전할 수 있습니다.

실제로, 녹내장의 유병률은 약 25~45%로 상당히 높은 유병률을 보입니다.

연구에 따라서, 차이가 있긴하지만

1. 첫 발작시의 나이가 어릴수록
2. 유병 기간이 길수록 
3. 발작의 빈도가 높을수록
4. 발작시 안압 상승 기간이 길수록
5. 발작시 안압 상승 폭이 클수록

녹내장 발생의 가능성이 크다고 알려져있습니다.

PSS의 치료는 안압 하강을 위한  녹내장 안약 치료와  스테로이드 안약 점안입니다.

급성 발작시 이러한 약물에 대한 치료 반응이 좋다고 알려져 있습니다.

최근 연구에 따르면 녹내장성 변화를 보인 환자에서 조기에 섬유주절제술을 시행하면, 안압조절에 효과가 있고, 앞으로의 재발까지도 방지한다고 하여 조기에 수술을 권유하고 있기도 합니다.

결론적으로, 이 질환을 다룸에 있어 비록 녹내장의 증거가 아직 없는 상태라 하더라도 안압상승 기간이 길어지거나 반복적인 발작을 보일 시에는 녹내장성 변화에 대한 주의깊은 경과관찰과 적극적인 치료가 요구될 것으로 생각됩니다.