거짓비늘증후군(Pseudoexfoliation syndrome, PEX)은 1917년 안과 의사 Lindberg에 의해 처음으로 알려졌습니다.
문자그대로 거짓(pseudo) 비늘(exfoliation) 이 발생되는 질환이라는 의미입니다.
그럼 반대로 true exfoliation 도 있을가요?
True exfoliation은 진성 수정체낭 분리라는 용어로 번역되었습니다.
이는 장기간 적외선에 노출되고 난 뒤 발생하며, 수정체 낭의 일부가 벗겨지게 되면서 벗겨진 껍질들이 비늘처럼 달라 붙어있는 경우를 말합니다.
다시 PEX의 이야기로 돌아와서...
안과의사 Lindberg는 백내장 수술을 하려고 동공을 산동 시켜서 관찰하던 도중, 수정체 표면에 비늘 모양의 비정상적인 하얀 물질이 붙어 있는 것을 관찰하였습니다.
비슷한 증상을 보이는 환자들을 연구해본 결과 이러한 하얀 물질은 수정체에만 붙어 있는 것이 아니라, 홍채의 동공연(pupil border, pupillary margin of iris) 에도 붙어 있는 것이 관찰되었습니다.
또한 이를 투과조명(transillumination) 방식으로 관찰하였더니 좀먹은 듯한 양상(moth-eaten)으로 관찰되었습니다.
그는 이후 이러한 하얀 물질을 조사해본 결과 단백질 성분이라는 것을 밝혀내었으며, 하얀 단백질 물질은 수정체, 홍채 및 각막 후면부에서도 관찰되는 것을 밝혀내었습니다.
그리고 이를 거짓비늘증후군(pseudoexfoliation syndrome, PEX) 이라고 명명하였습니다.
거짓비늘증후군(PEX)을 정확하게 진단하는 것이 과거에는 중요하게 여겨지지 않았습니다.
하지만 거듭된 연구 결과, PEX 에서 백내장 수술시 합병증 발생이나, 녹내장 발생이 알려지게 되면서 그 진단의 중요성이 증가하게 되었습니다.
우선 백내장에서는...
PEX로 인해 핵백내장 발생이 증가한다.
산동이 잘 안되어 수술하기 까다롭다
모양체 소대(섬모체 소대)가 약하다.
수정체 후낭이 얇다.
이러한 특징으로 인해 후낭 파열(posterior capsule rupture, PCR)이나 유리체 소실(vitreous loss)의 빈도가 커져 수술시와 수술후의 합병증이 5배 이상 크다는 것을 알게 되었습니다.
백내장 수술에 대한 내용은 이전 포스팅을 참조하세요 :
[안과 질환과 안과 치료] - 백내장 수술방법 : 초음파 수정체 유화술 및 후방 인공 수정체 삽입술
다음으로 녹내장의 경우...
우선 PEX의 40 %에서 녹내장이 발생합니다.
정상인에서 녹내장 유병률이 3.5 % 인것에 비해서 10배 이상 녹내장 발생 가능성이 높습니다.
또한 PEX는 개방각 녹내장의 원인 중 20~25 %를 차지하고, PEX에 의한 녹내장은 일반적인 녹내장에 비해 임상 양상이 더욱 심하다는 것이 알려졌습니다.
안압이 더 높다.
안압의 하루 변동이 심하다.
안압 조절이 어렵다.
녹내장 진행이 빠르다.
PEX에서 발견되는 거짓비늘 물질이 방수 유출부위에 싸이면서 방수의 유출을 방해하며 녹내장이 발생한다고 알려져 있습니다.
해부학적 구조에 대한 자세한 설명은 이전 포스팅으로 대신하겠습니다.~
PEX는 고령에서 호발하고, 약 50대 이후에서는 매 10년 마다 유병률이 2배 가량씩 증가하여 70~90대에서 가장 많이 발견됩니다.
여자에서 더 호발하나, 녹내장 발생은 남자에서 더 많다고 알려져 있습니다.
약 25%의 환자에서는 산동하지 않은 상태에서는 수정체의 거짓비늘물질이 관찰되지 않아 진단하기가 까다롭습니다.
따라서 의심되는 경우에는 반드시 산동을 통해서 관찰을 해야만 하고, 불가피한 경우에는 동공연의 변화를 주의 깊게 관찰하는 것이 거짓비늘증후군을 선별하는데 중요할 것입니다.
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