눈물샘의 가장흔한 악성종양, 샘낭 암종(선상 낭포암, adenoid cystic carcinoma)

이전 포스팅을 통해서 눈물샘 종양과, 가장 흔한 상피성 눈물 종양인 다형샘종에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과 치료/성형안과] - 눈물샘 종양(lacrimal gland tumor)과 다형샘종(pleomorphic adenoma)

다형샘종은 눈물샘에서 일차적으로 발생하는 가장 흔한 "양성 종양"입니다.

이번에는 눈물샘에서 일차적으로 발생하는 가장 흔한 "악성 종양" 암에 대해서 알아보겠습니다.

이는 눈물샘 샘낭 암종(lacrimal gland  adenoid cystic carcinoma, ACC)입니다.

과거에는 영어를 한글로 그대로 옮긴 "선상 낭포암"으로 불렸으나, 이름이 어려워서 "샘낭 암종"으로 명칭을 변경하였습니다.

<눈물샘의 샘낭 암종(Adenoid cystic carcinoma, ACC)>

눈물샘에 발생하는 눈물샘 종양을 100 % 라고 할때, 전체의 12.5 % 정도의 빈도로 발생하는 종양입니다.

안와에서 발생하는 종양의 10%가 눈물샘 종양이고, 눈물샘 종양의 12.5 % 가 샘낭암종(ACC)이니, 산술적으로 눈주위에 발생하는 전체 종양의 1.25% 정도를 차지하는 드문 종양입니다.

하지만 이는 눈물샘에 발생하는 상피성 악성 종양의 가장 흔한 형태입니다.

샘낭 암종이 눈물샘 종양에서 차지하는 비율 : 12.5%

40대에 호발하며, 남녀 비율은 비슷한 것으로 알려져 있습니다.

위에서 말했듯 안와 종양의 1.25 % 로 드문편이긴 하나  안와의 종양 중 치명적인 질환으로 조기 진단이 매우 중요합니다.

   

임상양상은...  안와의 상이측에 위치하는 눈물샘에서 발생하기에...

1. 안구를 하측, 내측으로 편위를 발생시키고

2. 안구의 돌출을 유발합니다.

3. 많은 경우 동통을 동반하고 (눈 움직임과 무관한 통증)

4. 주위 신경 조직 침범으로 인해서 눈 주위 감각 이상을 동반할수 있습니다.

샘낭 암종의 양상다형샘종의 양상

좌측 사진이 악성종양인 샘낭암종(ACC)이고 우측 사진은 이전에 살펴본 양성 종양인 다형샘종(pleomorphic adenoma)입니다.

양 질환이 모두 안구의 상이측에서 발생한 덩어리로, mass effect(종괴 효과)로 인해서 안구를 하측, 내측으로 미는 것은 동일합니다.

그리고 사진상 겉모습만 보고는 두 질환을 구분하기 힘듧니다. 

하지만 좌측은 1년이내에 급속히 종괴가 커지는 악성종양이고, 우측은 1년 동안 서서히 자라는 양성종양입니다.

샘낭 암종에서는  눈 주위 통증이나,  눈주위 감각 이상 등 신경 침범으로 인한 증상이 있다는 점이  임상 양상의 구분별 포인트 입니다.

샘낭 암종에서의 안구 하내측 편위

샘낭 암종에서의 안구돌출

CT 검사상 "악성종양"인 만큼 주위조직으로의 "침윤" 소견이 관찰됩니다.

종양의 경계가 불명확하고,   주위 조직인 뼈로의 침범이 있기에  골파괴와 석회화 소견이 관찰됩니다.

석회화(calcification)이란 종양으로 인해서 주변 뼈의 침식작용이 일어나고, 이때 뼈에서 유리된 칼슘이 침착되는 것을 의미합니다.

샘낭 암종의 CT 소견

샘낭 암종의 CT 샘낭 암종의 CT

치료는 종양이 침범한 주변 안와골을 포함하여 광범위 하게 완전히 제거하는 것입니다.

안와 내용 제거술(exenteration) (링크 : 안구 제거술) 을 시행해야 합니다.

하지만 수술 이후에도 국소 재발이 높고 뇌침범, 폐 침범, 림프절 침범 흔하다고 알려져 있습니다.

15년 생존률이 10% 미만으로 예후가 불량합니다.

안와 내용 제거술 범위안와 내용 제거술 이후 ~

   

지금까지 눈물샘의 악성종양인 샘낭 암종에 대해서 알아보았습니다.

양성 종양인 다형 샘종과 악성 종양인 샘낭 암종은 아래와 같이 비교할 수 있습니다.

(1) 다형샘종 (pleomorphic adenoma, benign mixed tumor)

20-50대에서 발생하며 40대에 가장 많고, 남자에서 조금 더 많이 발생

① 증상 : 통증이나 염증반응 없이 서서히 발생하는 종괴, 안구의 내하측 편위와 안구돌출, 위눈꺼풀부종등이 1년 이상에 걸쳐 나타남

② 진단 : CT에서 경계가 분명한 원형 혹은 난원형의 종괴. 눈물샘 오목이 커져있고, 국소압박으로 골미란이 관찰될 수 있음. 

③ 치료 : 생검없이 가쪽안와절개술을 통하여 종양을 완전 절제. 

(2) 샘낭암종(adenoid cystic carcinoma)

40대 호발, 치명적인 악성종양

① 증상 : 많은 경우에 동통을 동반하며 1년 이내의 빠른 경과가 특징적

② 진단 : CT에서 경계가 불명확한 종괴, 골미란, 골파괴, 석회화 가능. 

③ 치료 : 주변 안와골을 포함하여 광범위하게 완전 제거 하는 것이다. 

자세한 내용은 링크를 참조하세요~

[안과 질환과 안과 치료/성형안과] - 눈물샘 종양(lacrimal gland tumor)과 다형샘종(pleomorphic adenoma)