시신경 종양과, 소아에서 흔한 시신경 교종(optic n. glioma)

시신경 종양은 문자그대로 시신경에서 발생하는 종양으로, 전체 안와 종양에서 차지하는 비율은 매우 낮은 드문 종양입니다.

대표적인 종양이 시신경 교종(optic nerve glioma)와 시신경 수막종(optic nerve sheath meningioma)이 있습니다.

시신경 교종(optic n. glioma)은 문자그대로 시신경(optic n.)의 교세포(glial cell)에서 발생하는 종양입니다.

신경계에는 실제 신경전달에 관여하는 신경세포(neuron) 외에 이들을 보조해 주는 신경교세포(glial cell)이 존재합니다.

신경교세포는 신경전달에 직접 관여하지 않지만, 신경 세포의 기능을 보조하고, 구조적으로 지지하는 역할을 하는 세포입니다.

이 신경 교세포에는 다음과 같은 다양한 종류가 있지만, 그중 성상교세포(astrocyte)에서 문제가 생기는 것입니다.

성상 교세포라는 말은 별과 같은 모양으로 생겼다고 "별 성星" 을 사용해서 "별모양 교세포"라는 의미입니다.

<신경 교세포의 종류>

성상교세포에서 발생하기에, 시신경 교종(optic n. glioma)를 다른말로 털모양성상교세포종(pilocytic astrocytoma)라고 부릅니다.

털모양성상교세포종 = 털모양별아교세포종 = 중세포성[모양(毛樣)세포성] 성상교세포종 등 한자 용어와 한글 용어를 mix해서 사용하다보니 다양한 용어가 사용되지만 결국 이 "시신경 교종"을 지칭하는 말입니다.

"털모양"이라는 이야기는 조직학적 소견에서 털과같은 모양을 보이는 세포라서 이름이 붙었습니다.

털모양 조직 소견을 보이는 시신경 교종

즉, 이 시신경 교종은 시신경 자체(optic n.)에서 발생하는 종양입니다.

아래 사진을 보면 시신경은 안구 뒤에 붙어 있는 신경으로, 주변에 여러겹의 껍질에 의해서 둘러싸여있는 형태를 하고 있습니다.

시신경 교종은 바로 이 껍질 내부에서 생기는 종양입니다.

시신경 교종이 발생하는 위치

   

그럼... 반대로  시신경 내부 속에서 발생하는 것이 아니라, 시신경을 둘러싸고 있는 "껍질"에서 발생하는 종양도 있을 것입니다.

이가 바로 "시신경 수막종(optic nerve sheath meningioma)"입니다.

아래 사진을 보면 시신경은 총 3개의 껍질에 의해서 둘러싸여져 있습니다.

시신경을 둘러싸는 껍질 : 수막

이 껍질을 수막(meninge)라고 하는데...

1. 경막(dura mater) : 가장 외부의 질기고 단단한 막

2. 지주막(arachnoid mater) : 중간층의 부드러운 막으로 이 안쪽에 뇌척수액(CSF)가 차있음.

3. 연수막(pia mater) : 가장 안층의 가장 얇은 부드러운 막

이중 가운데 층인 지주막에서 발생하는 종양이 바로 시신경 수막종(optic nerve sheath meningioma) 입니다.

드라마 닥터스의 뇌종양 : 수막종

종영한 드라마 닥터스에서 신경외과 레지던트가 뇌종양 판정을 받는데 이 때 뇌종양이 수막종(meningioma)이었습니다.

뇌에 발생하면 뇌 수막종, 척수에 발생하면 척수 수막종, 시신경에 발생하면 시신경 수막종입니다.

이제 각각의 질병에 대해서 자세히 알아보겠습니다.

<시신경 교종 (optic nerve glioma) = 털모양성상교세포종 (pilocytic astrocytoma)>

전체 안와 종양의 4% 를 차지하는 흔하지 않은 종양이나, 시신경 종양의 66%를 차지합니다.

시신경 교종은 소아에서 발생하는 가장 흔한 시신경 종양입니다.

대부분(75%) 10세 이전에 발병하여 평균 발병연령이 5세 입니다.

시신경 교종의 75% 가 시신경 자체보다는 시신경 교차부(optic chiasm)을 침범합니다.

즉, 시신경 교차부 교종(optic chiasm glioma)이  시신경 교종(optic n. glioma)보다 흔하다는 말입니다.

시신경 교차부에 발생한 경우 절반(50%)에서 뇌안쪽 깊숙한곳으로도 침범하게 됩니다. 

즉, 수술로 완전히 제거하기가 힘들어진다는 의미입니다.

단독으로 발생하는 경우도 있으나 25~50% 정도에서는 신경섬유종증 (neurofibromatosis)과 관련이 있다고 합니다.

따라서 이 질환이 발견되면 신경섬유종증의 여부를 확인해보아야만 합니다.

임상양상은...

1. 5세 나이의 소아에서

2. 서서히 발생하는 시력장애와 시야 장애를 보이고

3. 안구 돌출을 동반하고 (optic n. 에 침범하는경우만. optic chiasm 침범시 흔하지않음)

4. 안구 운동장애나, 눈떨림이 있을수 있습니다.(25%)

시신경 교종의 임상양상

   

CT소견으로는 ..

1. 시신경에 발생한 방추형 종괴(massive fusiform swelling)

2. 시신경주변의 수막은 온전하기 때문에 경계가 분명한 종괴(clear cut mass margin)

3. 시신경의 꼬임, 꼬부라짐 (optic nerve kinking, tortousity, buckling)

4. 뇌와 비슷한 음영의 균일하지 않은 음영 (infractive cyst)

방추형 종괴시신경의 꼬임, 꼬부라짐

CT를 찍고 나면 MRI 를 반드시 찍게 됩니다. 

MRI 가 CT보다  시신경 수막종의 침범 범위를 보는데 용이하기 때문입니다.

MRI 소견은 CT소견과 비슷하게 나타납니다.

양안 시신경의 꼬임, 꼬부라짐방추형 종괴

치료는 여러가지 의견이 있지만, 이를 종합해보면...

1. 시신경에 국한되고, 시력이 좋고, 안구 돌출 등 증상이 없으면.. : 경과관찰

2. 시력이 소실되고, 안구돌출이 심하고,  시신경 교차부(optic chiasm) 침범가능성이 있는 경우 : 수술로 제거

수술로 제거한 시신경 교종수술로 제거한 시신경 교종

3. 시신경 교차부에 발생하여, 이미 뇌를 침범한 경우 : 방사선 치료

시신경 교종의 사망률은

1. 안와에 국한되면 5 %

2. 시신경 교차를 침범하면 20 %

3. 뇌의 깊은 조직을 침범하면 55 % 

이와 같이 안와에 국한된 경우에는 사망률이 낮고, 시신경 교차와 뇌침범이 있을 경우 사망률이 급격히 증가하기 때문에 치료가 달라지는 것입니다.

지금까지 시신경에서 발생하는 종양인 "시신경 종양"과 소아에서 가장 흔한 시신경 종양인 "시신경 교종"에 대해서 알아보았습니다.

다음으로는 성인에서 가장 흔한 시신경 종양인 "시신경 수막종"에 대해서 알아보겠습니다.

[안과 질환과 안과 치료/성형안과] - 성인에서 발생하는 시신경 종양 : 시신경 수막종(optic nerve sheath meningioma)