지난 포스팅에 이어서 이번에는...
성인에서 발생하는 가장 흔한 시신경 종양인 시신경 수막종(optic nerve sheath meningioma)에 대해서 알아보겠습니다.
시신경 종양은 전체 안와 종양에서 차지하는 비율이 10 %도 채 되지 않는 드문 질환입니다.
하지만 발생하게 되는 경우, 뇌 안쪽으로의 침범 가능성이 있고, 진단 및 치료가 늦어지는 경우 뇌조직 침범으로 인한 사망률이 급격하게 증가하기 때문에 반드시 알아두어야할 질병입니다.
시신경 종양의 개요 및 소아에서 가장흔한 시신경 종양인 시신경 교종(optic nerve glioma)는 이전 포스팅을 참조하세요
[안과 질환과 안과 치료/성형안과] - 시신경 종양과, 소아에서 흔한 시신경 교종(optic n. glioma)
앞서 이야기하였듯이
시신경 교종(optic n. glioma)은 시신경 그자체 에서 발생하는 종양이고
시신경 수막종(optic n. sheath meningioma)는 시신경을 둘러싸는 껍질, 수막에서 발생하는 종양입니다.
<시신경 수막종(optic n. sheath meningioma)>
이는 성인에서 발생하는 가장 흔한 원발성 시신경집(optic n. sheath) 종양으로 전체 안와 종양의 2% 를 차지합니다.
중년의 나이에 여성에서, 남성보다 더 흔히 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
시신경집(meningeal sheath)는 시신경을 둘러싸고 있는 조직으로, 수막종은 지주막(arachnoid mater)에 있는 arachnoid villi 에서 발생합니다
이 arachnoid villi 는 지주막 융모(거미막 융도)라는 불리며, 뇌와 척수를 보호하는 뇌척수액(CSF)을 흡수하는 기능을 하는 조직입니다.
시신경 교종(optic n. glioma)는 이름과는 달리 "시신경" 보다는 "시신경 교차부(optic chiasm)"에서 발생하는 경우가 더 많았습니다
(시신경 교차부 교종 > 시신경 교종)
시신경 수막종 역시 동일한 원리가 적용됩니다.
이름은 시신경 수막종(optic n. sheath meningioma)이지만, "시신경"보다는 "나비뼈(접형골)의 날개(sphenoid wing)"에서 발생하는 경우가 더 많습니다.
(나비뼈 날개 수막종 > 시신경 수막종)
나비뼈(Sphenoid bone) 은 안와의 안쪽, 위쪽, 바깥쪽 모두를 구성하고 있는 뼈로서...
나비뼈에 붙어있는 수막(meninge)에서 발생한 종양이 뼈를 타고 눈쪽으로 넘어오는 경우가 더 흔하다는 의미입니다.
(나비뼈의 위치는 링크를 참조하세요 : 눈 주위 뼈의 구조 )
위의 사진에서 1번이 시신경 수막종을.. 2번이 나비뼈 수막종이 안와로 타고 넘어오는 것을 보여주는 사진입니다.
시신경 수막종의 임상양상은...
1. 중년 나이의 여성>남성에서
2. 수개월 ~ 수년에 걸쳐서 발생하는 시력소실과
3. 시력 소실 이후에 나타나는 안구 돌출
4. 통증은 없습니다.
시신경 종양에서 시력 장애나 시야 장애가 나타나는 이유는 종양으로 인해서 시신경이 물리적으로 눌리기 때문입니다.
시신경 교종은 "시신경 자체"에서 생기는 종양으로 종양에 의해서 시신경이 눌리는 데 걸리는 시간이 짧게 걸립니다.
하지만, 시신경 수막종의 경우 시신경을 둘러싼 "껍질"에서 생기는 종양이므로 시신경을 누르는데 까지는 시간이 오래 걸립니다.
한편 안구 돌출의 경우, 안와(orbit)이내에서 종양이 차지하는 덩어리 효과(mass effect)가 커지면서 종양에 의해서 눈이 밀려나가는 것입니다.
역시 사진을 통해 비교해보면
시신경 교종에서는 안구 돌출이 나타나는 시간이 짧게 걸리는 반면
시신경 수막종의 경우 안구 돌출이 나타나는 시간이 오래걸립니다.
정리하면...
시신경 교종은 종양이 발생하고 난뒤, 시력 소실 및 안구 돌출이 나타나는 시간이 짧다. -> 발견하는데 시간이 짧다.
시신경 수막종은 종양이 발생하고 난뒤, 시력 소실 및 안구 돌출이 나타나는 시간이 오래걸린다. -> 발견하는데 시간이 오래걸린다.
결국 시신경 수막종은 증상 발현으로 인해서 발견될 당시 이미 많이 진행되어 있는 경우가 많다는 이야기입니다.
드라마 닥터스의 수막종 역시 이미 사이즈가 꽤커진 상태에서 증상이 발현되었습니다.
발생한 위치가 다르지만, 이처럼 증상이 나타나는데 걸리는 시간이 오래걸립니다.
CT 소견상 시신경 주위를 둘러싼 종양으로 인해서 시신경이 굵어져있는 것이 관찰되며
25%에서는 석회화(calcification)이 관찰됩니다.
시신경을 일자로 쭈욱 따라서 생긴 모습이 마치 기찻길 같아서 Railroad tracking 소견이라고 부릅니다.
MRI 에서도 역시 동일한 소견인 Railroad tracking 혹은 Tram-track sign 이 발생합니다.
시신경 수막종의 치료는...
1. 안와내에 국한될 경우 시력 상실이 없으면 경과관찰, 시력 상실이 있는 경우 방사선 치료(Radiotherapy, RTx)
2. 시력 상실이 발생하고, 시신경공(optic canal)을 침범하였거나, 뇌침범이 있는 경우 수술적 제거
하지만 대개, 진행된 상태에서 발견되기 때문에 수술로 성공적으로 제거하는 경우는 드물고, 대개 사후에 이렇게 조직 절편을 얻는 경우가 많습니다.
3. 수술이 불가능하거나 재발한 경우에는 항암 화학요법(chemotherapy CTx)
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