전신외상이후 발생한 시력 상실...푸르처망막병증 (Purtscher retinopathy, Purtscher씨 망막증)

1912년 Purtscher 에 의해 처음 알려진 Purtscher씨 망막증은 

외상성 망막 혈관종(angiopathia retinae traumatica)라고도 불리는

안구의 직접적인 외상없이 신체의 타부위에 외상이나 골절을 입은뒤

안저에 특징적인 삼출물과 출혈성 변화를 보이는 질환입니다.

푸르처망막병증 (Purtscher retinopathy, Purtscher씨 망막증)

<푸르처 망막병증의 발생 원인>

안구의 직접적인 외상이 아닌, 신체의 타 부위   주로 두부외상, 흉부외상, 사지 등에 심한 외상이나 골절을 입은뒤에 발생합니다.

외상력 뿐만이 아닌 

1. 발살바 (Valsalva maneuver), 

2. 급성췌장염, 

3. 출산 후 환자, 

4. systemic lupus erythematosus와 같은 결체조직질환, 

5. 만성 신부전, 

6. 용혈성 요독증후군

이와 같은 다양한 상황에서도 관찰되며, 이처럼 외상력과 연관 없이 발생하는 경우를 푸르처 유사 망막병증(Purtscher like retinopathy)이라 기술하기도 합니다.

   

<푸르처 망막병증의 임상양상>

안구의 직접적인 외상이 아닌, 두부의 압박 외상, 흉부의 압박 외상 이후...

수시간 혹은 4일, 길게는 7일 이내에 양측성이나 편측성으로 갑작 스러운 시력 감소가 발생합니다.

시력은 안전수동(Hand movement, HM)에서부터 0.1 정도로 심하게 감소됩니다.

이때 안저검사를 해보면...

안저의 후극부에, 정맥을 따라서 Purtscher flecken 이라불리는 다발성의 백색 반점 및 면화반이 관찰됩니다.

이 반점들은 망막표층에 위치하며, 둥글고 백색의 양털 모양을 보입니다.

Purtscher flecken

Purtscher flecken 과 함께  점상이나 선상의 망막 출혈이 동반되고, 망막 부종이 동반됩니다.

또한, 시신경유두부종이 관찰되고, 중심와를 둘러싼 백색 반점으로 인해 거짓앵두반점이 보이기도 합니다.

푸르처 망막병증의 안저사진

형광안저촬영(FAG)에서는..

맥락막 순환이 차단되어 보이고, 망막 소동맥의 폐쇄로 인한 모세혈관비관류(capillary non-perfusion)이 관찰됩니다.

후기에는 정맥 주위로 조영제가 누출되고, 시신경 유두부종이 관찰됩니다.

푸르처 망막병증의 FAG 사진

드물게는 광범위하게 장액성 황반부 망막박리가 관찰되기도 합니다.

푸르처 망막병증에서 관찰되는 광범위 장액망막박리

OCT에서 관찰되는 광범위 장액망막박리

<푸르처 망막병증의 기전>

확실한 발병 기전은 규명되지 않았습니다.

흉부압박시  흉강내 압력이 증가하고, 동맥압과 정맥압이 상승하게 됩니다.

이때 상대적으로 정맥압의 상승으로 인해 망막정맥의 혈관벽이 손상을 입고, 혈관내피세포들이 손상을 받습니다.

이에 따라서 면화반(cotton wool spot, CWS), 망막출혈, 망막 부종이 발생한다는 것이 주된 기전으로 생각됩니다.

그 이외에,

1. 장골골절이나 급성췌장염에서 발생할 수 있는 지방 색전,

2. 흉부 외상시 발생 가능한 공기색전증

3. 정맥압 상승으로 인한 혈관 경련 및 연축 

4. 보체 활성화로 인한 과립구 응집

이러한 다양한 가설들이 있습니다.

   

<푸르처 망막병증의 경과>

Purtscher flecken, 즉 망막 표층성 백색반점들은 면화반과 동일한 기전으로 발생합니다.

망막신경섬유층(RNFL)의 경색으로 생긴 허혈성 반응으로 대부분 2주~3개월 내에 흡수됩니다.

동반된 망막 부종이나, 출혈은  정맥압이나 동맥압 상승으로 인한 망막혈관의 내피세포 손상으로 인한것으로,  역시 시간이 지나면서 흡수됩니다.

푸르처 망막병증의 초기소견푸르처 망막병증의 시간 경과 이후

초기소견1주뒤 소견3주뒤 소견

<푸르처 망막병증의 치료>

명확한 원인은 증명되지 않은 만큼 그에 따른 치료 또한 특별한 방법은 없는 것으로 알려져 있습니다.

고용량 스테로이드 치료나, 고압산소 치료, Papaverine hydrochloride 등이 보고된 바있습니다.

지금까지....

전신외상이후 발생한 시력 상실...푸르처망막병증 (Purtscher retinopathy, Purtscher씨 망막증)에 대해서 알아보았습니다.

외상에 의한 눈 손상, 망막 손상

1. 망막부종, 망막진탕 : [링크]

2. 맥락막 파열 : [링크]

3. 외상성 황반원공 : [링크]

4. 망막 찢김, 망막박리, 색소상피손상 : [링크]
   
   

5. 푸르처망막병증 : [링크]

6. 지방색전증후군 : [링크]

7. 터슨증후군 : [링크]

8. 발살바 망막병증 : [링크]

9. 흔들린 아이 증후군 : [링크]

10. 채찍질 망막병증 : [링크]

11. 번지점프에 의한 손상 : [링크]