이전 포스팅을 통해서 ...
푸르처망막병증(Purtscher retinopathy)에 대해서
알아보았습니다.
[안과 질환과 안과 치료/망막]
전신외상이후 발생한 시력 상실...푸르처망막병증 (Purtscher retinopathy, Purtscher씨 망막증)
푸르처망막병증(Purtscher retinopathy)은.. 안구에 직접적인 외상 없이
두부외상, 흉부압박, 사지의 장골 골절(long bone fracture) 등의 신체의 타부위에 심한 외상이나 골절을 입은후에 발생하는 질환입니다.
절반정도에서 두부외상으로 나머지 절반에서는 흉부외상으로 기인한다고 알려져 있습니다
외상이후 평균 수일 가량의 시간 경과 이후..
안저의 후극부에 표층망막의 다수의 흰색반점과 면화반, 망막출혈이 발생하며, 시력 저하가 발생하게 됩니다.
이는 매우 드문 질환으로, 명백한 기전은 밝혀져 있지 않지만,
흉부 압박에 의한 흉강내압상승에 이은 망막 정맥의 손상
장골 골절이나, 급성 췌장염으로 인한 지방색전증
이러한 이유가 주된 원인으로 알려져 있습니다.
<눈 지방색전 증후군 (Fat embolism syndrome, Ocular fat embolism)>
눈 지방 색전 증후군은, 푸르처망막병증과 비슷한 양상을 보이는 또다른 질환입니다
역시, 안구에의 직접 적인 외상이 아닌, 전신외상에 의해서 이차적으로 발생하는 질환으로,
대개 사지의 장골 골절(long bone fracture) 이후에 발생하며, 전체 장골골절 환자의 5%에서 발생합니다.
<눈 지방색전 증후군 (fat embolism syndrome)의 기전>
장골 내부는 뼈에 혈액을 공급하는 혈관과, 내부를 채우고 있는 지방 조직으로 구성되어 있습니다.
장골의 골절이 발생할시, 혈관손상이 동반되며, 손상된 혈관을 통해 지방조직이 전신순환으로 들어가게 됩니다.
전신순환으로 들어간 지방은 혈류를 따라서 움직이다가 신체의 가는 혈관을 막을수 있습니다.
이를 지방색전(fat embolism syndrome)이라고 하며, 심한 골절이 발생한 경우 90% 에서 발생하게 됩니다.
하지만 지방색전으로 인한 증상이 발생하는 경우는 전체의 10%에 불과합니다.
빈도는 드물지만 발생할 경우, 여러장기를 침범하여 20%의 사망률을 보이는 무서운 질환입니다.
<눈 지방색전 증후군 (fat embolism syndrome)의 임상 소견>
지방색전증후군은 Purtscher retinopathy 와 혼동을 일으킬수 있으나,
일반적으로 지방색전에 의한 망막증에서는, 정맥 울혈이 없으며,
후극부가 아닌 망막의 주변부에 주로 병변이 발생합니다.
대개 망막 주변부의 가느다란 혈관에서 망막분지동맥폐쇄(BRAO)가 발생하게됩니다.
연속적인 면화반(CWS, cotton wool spot)이 관찰되고, 주위에 점상 출혈이 발생합니다.
심한 경우 망막중심동맥폐쇄(CRAO)가 발생하기도 합니다
다발성 장기 침범으로 인해서 전체 사망률은 매우 높지만, 시력 자체의 예후는 좋은 편입니다.
대개 주변부에 발생하기 때문에 중심 시력을 침범하는 경우는 드물기 때문입니다.
하지만 해당 부위에 영구적인 암점이 발생할수 있습니다.
지금까지...
지방에 의한 눈혈관의 폐쇄 : 눈 지방 색전 증후군 (Fat embolism syndrome, Ocular fat embolism)에 대해 알아보았습니다.
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