무렌 각막궤양, Mooren's Ulcer (MU)의 임상양상, 증상, 특징, 치료

무렌각막궤양(Mooren's ulcer)은..

전신질환과 관련 없이 

만성적으로 통증을 동반하는

진행성 주변부 각막궤양 (주변부 궤양각막염, PUK)입니다.

이전 포스팅에 이어서..  무렌 각막궤양, Mooren's Ulcer (MU)의 임상양상, 증상, 특징, 치료에 대해서 알아보겠습니다.

[각막/외안부] - 무렌 각막궤양(뮤렌 각막궤양), Mooren's Ulcer (MU)와 주변부 궤양 각막염(Peripheral Ulcerative Keratitis, PUK)

<무렌 각막궤양, Mooren's Ulcer 의 임상양상, 증상, 특징>

무렌각막궤양은...  기저질환이 없는 건강한 성인에서 호발하며, 남성에서 더 많이 발생합니다.

앞서 이야기한건 처럼 주변부 궤양각막염 (Peripheral Ulcerative Keratitis, PUK)의 일종으로...

1. P : Peripheral : 각막 주변부에서 발생하는

2. U : Ulcerative : 초승달 모양으로 궤양이 발생하고, 만성적이고 진행하는 특징을 보입니다.

3. K : Keratitis : 초승달 모양 궤양 주변의 표층 상피와, 상피하에 회백색의 침윤을 보입니다.

무렌 각막궤양, Mooren's Ulcer

   

무렌 궤양이 발생한 환자는... 

안구통증, 눈물흘림, 충혈, 시력 저하를 호소하게 되며, 

특히 세극등 검사상 검사소견으로 보이는것 보다 안구 통증을 더욱 심하게 호소한다는점이 특이합니다.

진행된 무렌 각막궤양(Mooren's Ulcer)

각막 주변부에 발생한 비화농성의 초승달 모양 궤양(crescentic ulcer)과, 기질침윤(stromal infiltration)은..

3시방향이나 9시 방향, 즉, interpalpebral region 에서부터 시작하여..

각막의 중심부와, 각막 둘레를 따라서 진행하게 됩니다.

Interpalpebral region 에서부터 시작되는 무렌각막궤양

이때 궤양이 각막 중심부를 향해 진행하게 되면...

심부 각막 실질층이  표층 조직보다 더 많이 파고들어가서, 

마치 지붕의 추녀가 비가 들이치는 것을 막기 위해 집 본체보다 더튀어나와있는 모양으로 생기게 됩니다.

이를 Overhanging edge 라고 이야기합니다.

무렌각막궤양의 Overhanging edge 의 전자현미경사진

<무렌 각막궤양, Mooren's Ulcer 의 원인>

무렌각막궤양 (Mooren ulcer)은.. 원인이 되는 전신질환은 없으며, 자가 면역 질환의 일종으로 알려져 있습니다.

하지만, 정확한 발병 기전이 확립되지는 않은 상태로, 

C형간염 (HCV)와 관련하여 발생하였고, HCV 에 대한 치료로, 인터페론 치료(IFN)에 반응하였다는 보고가 있습니다.

또한 십이지장충 감염과 관련있다는 보고도 있습니다.

무렌 각막궤양은 제 2형 과민반응(Type 2 hypersensitivity)로.. IgG mediated cytotoxic reaction 이 그 기전입니다.

각막 실질에 대한 자가항체(IgM, IgG)가  각막에서 발견됩니다.

<무렌 각막궤양, Mooren's Ulcer 의 치료>

치료로는 스테로이드 안약의 점안 및 전신적 면역 억제제의 사용 등 내과적 치료가 우선적으로 고려됩니다.

보통 1% Prednisolone 인 프레드포르테(PredForte)안약을 1시간 마다 점안하여 치료합니다.

프레드포르테(PredForte)안약

또한 각막 상피 손상으로 인한 통증을 조절하기 위해.. 

보호용 콘택트렌즈(T-lens, Therapeutic contact lens)를 착용하고..

조절마비제 안약 (cycloplegic ED)을 함께 사용합니다.

내과적인 치료를 통해 호전된 무렌각막궤양

   

내과적 치료에 반응하지 않는 진행성 무렌각막궤양의 경우...

면역반응의 대상이 되는 항원 자체(무렌궤양이 발생한 각막부위)의 적극적인 제거를 위하여..

이환 부위의 절제를 필요로 하게 됩니다.

우선적으로는... 결막 후전술 (Conjunctival recession)이라하여...

각막궤양 지역의 주변에 있는 윤부주위 3~4mm의 결막 조직을 후전하고 공막에 고정해 줍니다.

이는 혈류를 통해 각막에 도달하는 자가항체(IgM, IgG)가 각막에 닿지 못하게 해주는 방법입니다.

결막 후전술 (Conjunctival recession)

결막후전술에도 효과가 없는 경우..

자가항체의 표적이 되는 각막과 결막 자체를 제거한 후 결손 부위를 재건하는 보다 적극적인 수술적 치료가 필요합니다.

수술 방법으로는 전층 각막이식술이 대표적이며, 그 외에도 표층각막 절제술이나 양막이식술, 자가 결막이식술, 골막이식술 등의 방법이 보고되어 있습니다.

전층 각막이식술(PKP)을 통한 치료표층각막절제술(Lamellar KP)을 통한 치료

연골 이식술

그러나 급성 염증 시기에 각막에 침습적인 수술을 시행할 경우..

오히려 염증을 유발하여 각막 실질을 파괴시키고 질병 경과를 악화시키게 되므로 불량한 예후를 보인다고 보고되었으며, 

특히 광범위한 각막 윤부 손상으로 인하여 윤부 기능 부전이 발생할 경우, 전층 각막 이식술 등의 기존 치료법만으로는 각막의 기능 유지에 실패하는 등의 한계가 있습니다.

지금까지....

무렌 각막궤양, Mooren's Ulcer (MU)의 임상양상, 증상, 특징, 치료에 대해서 알아보았습니다.