혈관무늬병증, 혈관 줄무늬 망막병증, angoid streak 의 원인, 동반질환, 증상, 검사소견, 치료

브루크막(bruch's membrane, bruch membrane)이란..

망막과 맥락막의 경계에 해당되는 층입니다.

망막(retina)은 총 10개의 층으로 이루어진 눈의 신경으로, 

망막의 가장 바깥쪽에는  시세포(photoreceptor)와, 

시세포의 생존과 기능에 도움을 주는 망막색소상피(RPE, retinal pigment epithelium)이 있습니다.

맥락막(choroid)은 망막을 둘러싸고 있는 두꺼운 혈관층으로..

망막의 바깥쪽 층에 혈액을 공급하는 역할을 합니다.

망막의 가장 바깥층인... 망막색소상피층(retinal pigment epithelium,RPE)과...

맥락막의 가장 안쪽층인.. 맥락막모세혈관층(choriocapillaris)의 사이에는..

브루크막이라는 구조가 있습니다.

브루크 막은 총 5개의 층으로 구성되어 있는데...

1. 망막색소상피의 기저막(Basement membrane of RPE)

2. 안쪽 콜라겐층 (Inner collagenous zone)

3. 가운데 탄력섬유층(Central band of elastic fibers)

4. 바깥쪽 콜라겐층 (Outer collagenous zone)

5. 맥락막모세혈관의 기저막(Basement membrane of choriocapillaris)

이렇게 구성되어 있습니다.

브루크막(bruch's membrane, bruch membrane)

   

<혈관무늬병증, 혈관 줄무늬 망막병증, angoid streak>

혈관 무늬 병증, 혈관 줄무늬 망막병증, Angoid streak 이란..

브루크막의 균열에 줄모양으로 (선상, linear) 발생하였는데, 

이 균열의 모양이 마치 혈관이 주행하는것처럼 보여서 붙여진 이름입니다.

혈관무늬병증은, 브루크막을 구성하는  콜라겐층과, 탄력섬유층이 갈라지는 질환으로,

콜라겐 섬유나, 탄력 섬유에 변성이 발생하는 질환으로 인해서 발생하게되는 질환입니다.

혈관무늬병증의 절반 정도는 

1. 탄력섬유가성황색종 (pseudoxanthoma elasticum), 

2. 파제트병, 

3. 겸상적혈구병 

이러한 전신 질환과 연관되어 발생한다고 알려져 있으며,

혈관무늬병증의 원인 질환

그중, 탄성섬유가성확색종(pseudoxanthoma elasticum)이 가장 흔한 원인이 됩니다..

탄성섬유가성확색종(pseudoxanthoma elasticum)

50% 에서 18개월 내에 양측성으로 발병한다고 보고되어 있습니다.

양안에 발생한 혈관무늬 병증

 

<혈관무늬병증, 혈관 줄무늬 망막병증, angoid streak의 증상>

증상은 정상이거나,  균열이 발생한 브루크막에서발생하는 이차적인 변화에 의해서 발생하게되는데..

주된 증상은 시력상실과, 변시증입니다.

브루크막의 균열이 발생하면..  

브루크막의 양쪽에 존재하는 맥락막 모세혈관(choriocapillaris)과 망막색소상피(RPE)에 변성이 발생할수 있고,

혈관무늬병증의 진행으로 인한 황반부의 침범

브루크막의 균열 부위를 통해 맥락막신생혈관(choroidal neovascularization, CNV)이 발생할수 있습니다.

혈관무늬병증에서 발생한 맥락막신생혈관(choroidal neovascularization, CNV)

대개 혈관줄무늬망막병증 자체로는 증상이 없지만, 

환자의  72%∼86%에서 맥락막신생혈관이 발생하게됩니다.

맥락막신생혈관이 발생하면... 중심시력 소실로 인하여 자연 경과가 좋지 않은것으로 보고되어 있습니다.

혈관무늬 병증에서 발생한 맥락막 신생혈관으로 인한... 우안의 망막하 출혈과 좌안의 망막부종

   

<혈관무늬병증, 혈관 줄무늬 망막병증, angoid streak의 검사소견>

안저 검사에서... 시신경 유두(optic disc)를 둘러싸고 방사성으로 뻗어나가는 

회색 혹은 검붉은 선이 관찰됩니다.

혈관 줄무늬 망막병증 우안혈관 줄무늬 망막병증 우안 확대

혈관 줄무늬 망막병증 좌안혈관 줄무늬 망막병증 좌안 확대

형광안저촬영(FAG)에서, 동맥기(arterial phase)에, 혈관 줄무늬에 과형광이 발생합니다.

정맥기(venous phase)에는 형광이 사라진 뒤에도 과형광이 지속됩니다.

혈관무늬병증의 안저 소견혈관무늬병증의 FAG 소견

지금까지...

혈관무늬병증, 혈관 줄무늬 망막병증, angoid streak 의 원인, 동반질환, 증상, 검사소견, 치료에 대해서 알아보았습니다