일스병, Eales disease의 원인, 증상, 단계, 치료 방법

Eales 병은..

원인 미상의 비교적 희귀한 질환으로..

1880년, Henry Eales 가 처음으로 이병에 대한 기술을 한 질환입니다.

일스병은 주로 건강한 젊은 남자에서 생기는, 원인을 알수 없는..

망막의 혈관염과, 이로 인한 주변부 망막의 비관류를 특징으로하는 질환입니다.

즉, 주변부 망막을 침범하는, 특발성 망막혈관염으로... 페쇄성 혈관 병증이 특징적인 질환입니다.

<일스병, Eales disease의 임상적 단계, Staging>

일스병은 20대~ 30대의 젊고 건강한 성인에서, 주로 남성에서 발생합니다.

양안성으로 질환이 발생하게되는데... 양안은 비대칭적인 양상을 보일수 있습니다.

일스병의 초기에는 망막의혈관에 발생한 염증, 즉 혈관염(retinal vasculitis)으로 인해...

망막의 혈관에 혈관초(vascular sheath)가 형성됩니다.

일스병의 양안에 발생한 망막혈관염과 혈관초의 형성

질병이 진행하면, 혈관초 형성과 함께, 염증이 발생한 주변부 망막혈관에..

국소적인 폐쇄가 나타나는데, 이로인해서  해당 혈관이 먹여 살리는 망막부분에는 

혈류가 통하지 못하는  "모세혈관 비관류 영역(capillary non-perfusion)"이 발생합니다.

이러한 비관류 영역이 진행하다보면... 해당부위의 망막은 허혈이 일어나고, 

망막의 허혈은 망막신생혈관(retinal neovascularization, retinal NV)이 발생하도록 합니다.

이러한 신생혈관은.. 재발되는 유리체출혈과 심한경우, 섬유혈관성 견인막으로 인해..

변형시 및 시력 저하를 유발하고, 만성적인 경우 견인막과 합병되는 망막박리까지 생길수 있습니다.

   

<망막혈관의 염증 단계의 일스병>

망막의 소동맥, 소정맥을 같이 침범하는 망막혈관염이 발생합니다.

이때 혈관초 형성(vascular sheath)이 관찰되고, 심한경우에는.. 낭포황반부종(CME, cystoid macular edema)도 발생할 수 있습니다.

망막주변부 혈관염을 보이는 일스병

전안부의 염증은 심하지 않게 나타납니다.

즉, 혈관염에의한 경한 시력 저하가 발생할수는 있으나, 이때는 시력 저하가 심하지 않습니다.

<비관류 시기의 일스병>

망막혈관염이란, 망막혈관 자체에 발생한 염증으로... 염증세포의 침윤으로 인해..

작은 망막혈관들은 쉽게 막힐수 있습니다. 

주변부 망막의 비관류를 보이는 일스병

특히, 망막의 동맥보다는 망막 정맥에서, 염증으로 인한 혈관 폐쇄가 발생할수 있고, 

이때 폐쇄범위는 주변부 망막까지 광범위하게 발생하게되고, 

망막 정맥의 해부학적인 분포나 수평경선 등의 위치와 관계 없이 발생하게 됩니다.

일스병의 모세혈관 비관류일스병의 모세혈관 비관류

주로 이측 망막 주변부에 모세혈관 비관류가 발생하는데...

광범위한 비관류에도 불구하고, 황반부를 침범하지 않기 때문에 대개 시력이 좋습니다.

 

<신생혈관 시기의 일스병>

80% 이상의 환자에서 신생혈관이 발생합니다.

모세혈관의 관류부위와, 비관류 부위의 경계부에서 신생혈관이 발생하는데...

1. 주변부망막신생혈관(NVE, new vessel at else), 

2. 시신경유두신생혈관(NVD, new vessel at disc)

3. 홍채신생혈관(NVI, new vessel at iris)

어떠한 형태의 신생혈관도 발생할수 있습니다.

주변부망막신생혈관(NVE)주변부망막신생혈관(NVE)의 FAG소견

모세혈관의 관류부위와, 비관류 부위의 경계부에서 발생한 신생혈관

이때 특히 주변부 망막의 신생혈관에서부터 출혈이 발생하면서.. 유리체 출혈이 발생하여,

급격한 시력저하가 발생합니다.

즉, 신생혈관 시기에 이르러서야, 유리체출혈로 시력저하가 발생하거나, 견인성 망막박리가 발생하여..

시력저하의 증상이 발생하기에  그때서야 진단받는경우가 많습니다.

일스병의 주변부망막에 발생한 신생혈관일스병의 신생혈관으로 인해 발생한 견인성 망막박리

<일스병, Eales disease의  발생원인>

일스병 환자들에 대한 연구에서..

결핵의 Tuberculin 단백질에 양성반응을 보인다는점에서, 이 단백질에 대한 면역 매개 반응으로 인한다고 생각되고 있습니다.

또한, 50% 에서 청각이나 전정기관의 장애가 동반된다는 보고가 있어 이에 대한 연구가 진행되고 있습니다.

이외에도 일스병의 원인 규명을 위해 망막의 자가 면역, 신경학적 원인, 조직적합성 항원(HLA) 등에 대해

여러 연구가 있었으나, 아직까지 정확한 병인으로 밝혀진 것은 없습니다.

   

<일스병, Eales disease의 단계별 치료>

염증시기에는... 

비활동성 혈관염이 있을때는 6개월 ~ 1년 간격으로 경과관찰을 하는것만으로도 충분합니다.

활동성의 염증이 있을때는.. 경구 스테로이드로 치료하게되는데, 

6주~8주정도에 걸쳐서 복용하도록 하고, 증상에 따라 감량하게 됩니다.

비관류시기의 일스병은..

형광안저촬영(FAG)에 따라서, 망막의 비관류로 인한, 허혈성 부위에 레이저를 시행합니다.

일스병의 망막 허혈부위에 시행한 레이저 치료

즉, 이미 혈관이 막혀서 피가 통하지 않는 부위는, 다시 살아날 가능성이 없습니다.

따라서 해당되는 부위의 망막을 기능적으로 완전히 제거하기 위해서 레이저로 지져버리는 것입니다.

신생혈관 발생시기의 일스병은...

경과관찰하면서, 신생혈관이 발생하면, anti-VEGF 항체 주사를 시행해야 합니다.

지금까지...

일스병, Eales disease의 원인, 증상, 단계, 치료 방법에대해서 알아보았습니다.