미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP 의 검사소견, 눈 소견

미숙아 망막병증, ROP 는 

임신 10개월 이전, 

망막의 혈관형성이 완전히 이루어지지 않은 상태에서 

미숙아가 태어나면서  모체내와 다른 외부환경에 노출되면서 시작됩니다.

모체내보다 높은 산소분압으로 인해 혈관내피세포성장인자(vascular endothelial growth factor, VEGF)의 발현은 억제되고 

모체로부터 공급받던 인슐린형성장인자(insulin like growth factor, IGF)와 같은 혈관성장인자는 감소하여 

망막혈관은 혈관화된 부위와 무혈관 부위의 경계에서 성장을 멈추게 됩니다. 

이후 안구가 성장함에 따라 무혈관 부위가 넓어지고 시세포의 대사가 활발해지면서 망막의 산소 요구량이 많아지게 됩니다.

하지만 이전의 혈관폐쇄단계에서 성장이 멈추어진 망막혈관으로 인해 산소 공급이 충분히 이루어지지 못하면서 

무혈관 망막은 산소 부족 상태에 놓이게 되어, 혈관내피세포성장인자(VEGF) 발현이 증가됩니다.

동시에 미숙아의 신체 발달에 따라 체내에서 자율적으로 인슐린형성장인자(IGF)의 합성이 증가하기 시작하면서 

새로운 혈관 증식, 즉 망막 신생혈관이 발생합니다.

이때 발생한 신생혈관은 망막의 섬유혈관성 증식을 유발하며 악화될 경우 망막박리로 진행하게 됩니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 미숙아 망막병증, Retinopathy Of Prematurity, ROP 의 정의, 역학, 발생기전, 원인

   

이와 같은 기전에 의해 발생한 미숙아 망막병증은, 안과적인 검사에서도 동일한 형태를 보입니다. 

미숙아 망막병증, ROP 의 검사 소견은,  영역 (zone) 과 병기 (stage)로  그 정도를 분류하게 됩니다.

<미숙아 망막병증, ROP의 안저 영역(zone)>

각각의 병기 (stage)에 해당하는, 미숙아망막병증의 소견들이..

안저의 영역 중에서 어디에 발생하느냐에 따라서 영역(zone)을 나누게 됩니다.

미숙아 망막병증이 생기는 위치, 영역 Zone

영역 1 (Zone 1) ~ 영역 3 (Zone 3) 으로 나뉘는데...

영역 1 (Zone 1) ~ 영역 3 (Zone 3)

Zone 1 은, 시신경 유두를 중심으로하여, 

시신경 유두에서부터 중심와에 이르는 거리의 2배를 반지름으로 하는 원으로 

흔히 후극부라고 부르는 부위에 해당하는 부분입니다.

Zone 2 는, 비측의 망막 끝(nasal ora serrata)에서 부터 이측의 안구적도부(equator)까지 입니다.

Zone 3 는, 나머지부분인 이측의 망막 끝 (ora serrata)까지의 부분으로 주변부 망막을 가리킵니다.

 

<미숙아 망막병증, ROP의 병기, Stage>

미숙아 망막병증의 급성기 소견은 총 5개의 병기(stage)로 나뉩니다.

미숙아 망막병증이 발생하지 않은 정상적인 미숙아의 경우..

주변부 망막까지 혈관이 완전히 자라들어가지 않은 상태로 발견됩니다.

이때, 혈관 형성부위와 혈관 무형성 부위의 경계가 명확하게 관찰되지는 않습니다.

주변망막까지 혈관이 덜자라들어간 상태정상 미숙아에서의 안저. 미숙아 망막병증없음

Stage 1 ROP 의 경우, 

망막의 혈관형성부위과 혈관무형성부위의 경계가 선으로 또렷하게 관찰됩니다.

이를 Demarcation line 이라고 합니다.

Stage 1 미숙아 망막병증Demarcation line 이 관찰되는 단계

Stage 2 ROP 의 경우, 

Demarcation ridge 라고 하여, 기존의 경게선이 굵어지고 입체적으로 융기된 띠모양을 나타냅니다.

띠모양으로 융기된 양상을 보이면서  해당부위가 방둑처럼 솟아나있는 것입니다.

Stage 2 미숙아 망막병증Demarcation ridge 가 관찰됨

 

Stage 3 의 경우..

기존의 Demarcation ridge 가 더 심해지면서, 망막을 벗어나, 

섬유혈관증식(Fibrovascular proliferation, FP, FVP)이 발생하는 것입니다.

즉, 방둑처럼 솟아나 있는 것뿐아니라, 방둑의 표면에서부터 안구내부 방향으로 자라나온,

망막외섬유혈관증식(EFP, Extraretinal fibrovascular proliferation)이 관찰됩니다.

Stage 3 미숙아 망막병증, 망막외섬유혈관증식(EFP)

Stage 4 는, 황반을 침범하지 않거나, 침범한 부분적인 망막 박리 단게이며, 

Stage 5 는, 전체적인 망막박리상태로, 망막이 깔대기 모양으로 수축된 최종 단계입니다.

Stage 5 미숙아 망막병증, 전체망막박리

   

<플러스 징후, Plus disease 와 Preplus disease, Mild plus disease>

앞서 살펴본 질환의 병기(Stage) 이외에, 안저 검사에서 해당 소견이 관찰되는 경우, 

안구내의 혈류 공급이 온전하지 못함(vascular incompetence)을 나타내는 지표들이 있습니다.

대표적으로, 

1. 후극부에서의 망막혈관의 확장 및 구불거림 (dilation, tortiosity)

2. 홍채 혈관 확장(iris vascular engorgement)

3. 동공 산동이 잘되지 않거나, 산동후 축동이 되지 않음(pupillary rigidity)

4. 유리체 흐림 (vitreous haze)

이러한 소견들이 관찰되는 경우, 기존의 Stage 이외에 Plus, (+) 표시를 붙여서, 그 병기를 표현합니다.

Plus disease망막혈관의 구불거림

한편 저명하지는 않지만, 후극부 혈관확장이나 구불거림이 있는경우, 

Preplus disease 혹은 Mild plus 라고 표현합니다.

Preplus disease 혹은 Mild plus disease

지금까지...

미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP 의 검사소견, 눈 소견에 대해서 알아보았습니다.