나팔꽃 모양 시신경 유두 이상, Morning glory optic disc anomaly 의 정의, 원인, 안저 소견, 검사소견

나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome

나팔꽃 모양 시신경 유두 이상이란..

문자그대로  시신경 유두의 모양이 특징적인 

나팔꽃 모양을 보이는 질환입니다.

나팔꽃 모양의 시신경유두

   

<나팔꽃 모양 시신경 유두 이상, Morning glory optic disc anomaly 의 원인, 역학>

1970년 시신경 유두이상이 나팔꽃 모양과 비슷하다고 하여 

안과의사 Kindler가 나팔꽃증후군(Morning glory syndrome)이라 명명한 이래 

특징적인 안저소견과 더불어 심한 시력장애를 나타내는 질환으로 

원인으로는 중배엽성 선천 이상이나 시신경 유두의 결손(coloboma)의 변형으로 생각되고 있습니다.

나팔꽃 모양 시신경 유두 이상, Morning glory optic disc anomaly

1만명중에 1명꼴로 아주 드물게 발생하는 질환으로..

85% 의 환자에서 단안에서만 발생한다고 알려져 있습니다.

 

<나팔꽃 모양 시신경 유두 이상, Morning glory optic disc anomaly 의 특징, 임상양상>

나팔꽃 모양 이상에서의 시신경유두는..

정상적인 경우보다 크고, 깊게 함몰되어 있습니다.

확장된 깔대기 모양의 함몰을 이루는 것이 특징이며, 

시신경 유두를 둘러싼 부위는 맥락막과 망막색소상피의 변화로 인해 약간 융기되어되어  함몰을 둘러싸고 있습니다.

깔대기 모양의 깊은 함몰

함몰된 중심부에는 특징적인 백색의 신경교 조직이 있으며, 

융기된 시신경 유두 주변에는 망막색소의 침착이 동반되기도 합니다.

중심부의 신경교조직과, 주변부의 망막색소침착

   

망막 혈관들이 시신경유두 주변부에서 방사상으로 뻗쳐나가는 양상을 하여, 

나팔꽃에서의 꽃술과 같은 양상을 하고 있습니다.

방사상으로 뻗어나가는 혈관

지금까지...

나팔꽃 모양 시신경 유두 이상, Morning glory optic disc anomaly 의 정의, 원인, 안저 소견, 검사소견에 대해서 알아보았습니다.