잔존일차유리체증식증, Persistent fetal vasculature, PFV 의 임상양상, 분류, 치료

앞선 포스팅에 이어서..

일차유리체증식증, 

Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV의 

임상양상과 분류, 치료방법 등에 대해서 알아보겠습니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 일차 유리체 증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV 의 정의, 발생원인, 기전, 특징

이 질환에 대해 처음 기술한 안과의사 Reese 는 

일차 유리체의 퇴행 이상 및 증식에 대해 

일차유리체증식증(Persistent hyperplastic primary vitreous, PHPV)이라는 용어를 제시하였고 

주로 전안부에서 관찰되는 임상 소견에 대해 기술하였습니다.

이후, 후안부 및 전안부와 후안부의 혼합형으로 나타나는 임상양상에 대해서 알려지기 시작하면서, 

이를 아우르기위해 PHPV라는 용어보다는 PFV(Persistent feta vasculature) 라는 용어를 사용하기도 하고 있습니다.

PFV(Persistent feta vasculature)

   

<전부형, 전안부(anterior segment) 침범 형태>

순수히 전안부에서만 나타나는 PHPV는 전체의 25% 를 차지하는데,

Persistent tunica vasculosa lentis 나 

Persistent posterior fetal fibrovascular sheath of lens 로 알려져 있습니다.

Persistent tunica vasculosa lentis

수정체 혈관막이라고 하는, 

수정체의 발생과정에서 수정체에 혈액을 공급하던 혈관들이 퇴화하지 않고 잔존해있는,

잔존수정체혈관막이 관찰되며, 유리체의 변화는 동반하지 않습니다.

 

수정체뒤의 섬유혈관조직이 섬모체에 부착되어있는데,  시간이지나면서 점점 수축하여 전안부의 형태 변화를 유발할수 있습니다.

섬모체의 견인으로 산동시, 신장된 섬모체가 보이거나,

섬모체의 형태 변화로 인해 저안압증이 발생하거나,

수정체 후면의 혈관에서부터 출혈이 발생하여 수정체내의 출혈

백내장 발생, 

수정체 후막이 Lens-iris diaphragm 을 전방이동시켜 생후 3개월째에 녹내장이 발생 가능합니다.

전안부를 침범한 형태의 경우, 백색동공이나, 소안구증 등이 동반될수 있습니다.

<후부형, 후안부(posterior segment) 침범 형태>

수정체 뒷부분에 붙어있던  후수정체 혈관막은 퇴화하고,  

잔존 유리체 혈관이   눈의 뒷부분만 선택적으로 침범하는 것입니다.

잔존 유리체 혈관

이형태는 전체 PHPV 의 20% 가량을 차지합니다.

 

섬유줄기가 시신경 유두에서부터 나와, 주변부 망막에 부착되어, 망막을 견인하여,

선천성 겸상 망막 주름 (congenital falciform retinal fold)을 보이는 것이 가장 특징적입니다.

후안부 침범의 70% 에서 발견되는 소견이며, 망막을 견인하여  견인망막박리를 유발할수 있습니다.

선천성 겸상 망막 주름 (congenital falciform retinal fold)

망막의 이형성증이 동반될수 있는데, 

안저검사에서 눈으로 관찰되는 거시 이형성증(macro dysplasia)  뿐 아니라, 

눈에는 안보이는 미세 이형성증 (micro dysplasia) 또한 동반됩니다.

미세 이형성증이란, 망막이 겉으로보기에는 정상인데, 시력이 나오지 않아 

자세히 관찰해보거나, 형광안저 촬영술을 시행하면  황반이상이 관찰되는데, 

capillary free zone 이 소실된 것이 관찰됩니다.

<혼합형, mixed type>

전안부의 형태와 후안부의 형태가 혼합된 형태가 가장 임상적으로 흔하며, 

전체의 65% 가량을 차지합니다.

   

<잔존일차유리체증식증, Persistent fetal vasculature, PFV 의 치료>

치료 목표는..

시축을 가리고 있는 매체의 혼탁을 제거하여 약시를 예방하는 것이고, 

설령 시력을 장담할수 없다고 하더라도 섬유 혈관 조직의 형성 및 진행을 방지하여, 

녹내장을 예방하고, 안구를 보존하는것 역시 치료의 목표입니다.

치료하지 않고 그대로 두는 경우, 생후 3년 이내에 합병증이 발생할수 있으며, 

추후 안구적출이 필요하거나 안구위축(안구로)이 발생할수 있습니다.

3가지 형태 중 특히 전안부만 침범하는 형태는 상대적으로 수술이후 좋은 시력 경과를 보이며, 

수정체, 유리체, 후수정체혈관막, 견인막 등 남아있는 조직을 동시에 모두 제거해주어야합니다.

지금까지...

잔존일차유리체증식증, Persistent fetal vasculature, PFV 의 임상양상, 분류, 치료에 대해서 알아보았습니다.