일차 유리체 증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV 의 정의, 발생원인, 기전, 특징

일차유리체증식증

Persistent Hyperplastic Primary Vitreous

약어로 PHPV 라는 이 질병은..

정상적인 눈의 발생과정중에서, 

원시 유리체와 유리체 혈관이 퇴행해야 함에도 불구하고, 

정상적으로 퇴행하지 않아  발생하게되는 선천적인 발달이상 입니다.

정상적인 눈의 구조를 살펴보면, 

검은동자(각막) 을 통해서 들어온 빛이 망막에 도달하는 축인  시축(visual axis)에 놓여있는..

수정체 (lens)와 유리체(vitreous) 는 투명하여 빛의 통과가 용이합니다.

정상적인 형태의 수정체와 유리체

   

그런데, 눈의 발달과정에서 없어져야 하는 조직이  수정체와 유리체에 달라붙어 있어,

시축을 가리는 질환이 바로 이 일차 유리체 증식증(PHPV)입니다.

수정체와 유리체에 남아있는, 시축을 가리는 혈관조직

<정상적인 유리체의 발생과정>

발생 3주째..

발생 초기 눈의 발생과정

Dorsal ophthalmic artery 의 분지인 유리체 혈관이 embryonic fissure 를 통하여, 

안배(optic cup)로 들어와서 수정체에 도달합니다.

이는 맥락막 혈관계와 수정체 혈관막을 형성하게됩니다.

발생 6주째..

1차 유리체가 형성되는데, 

유리체의 중심부를 구성하는 외배엽 조직과

수정체 혈관막 및 유리체 혈관을 형성하는 중배엽 조직으로 나뉩니다.

1차 유리체의 형성과정수정체 혈관막 및 유리체 혈관

 

발생 9주째 

2차 유리체가 형성되는데,  2차 유치레가 형성되고 점점 커지면서 1차 유리체가 퇴행하기 시작합니다.

이때 1차 유리체가 중심부로 밀리면서  클로케관 을 형성합니다.

1차유리체의 퇴화와 2차유리체의 형성

발생 16주 (4개월째)..

3차 유리체가 형성되는데,  이때 1차 유리체는 출생시까지 완전히 사라지고, 클로케관은 출생후에도 남아있습니다.

3차 유리체의 형성

 

<일차유리체증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous 의 특징, 역학>

일차 유리체 증식증, PHPV 는.. 

눈의 선천 기형 중에서 가장 흔한 질환중의 하나로, 

1차 유리체의 형성 과정에서  수정체 혈관 및 유리체 혈관 등이 없어지지 않고 남아있는  질환입니다.

일차 유리체 증식증, PHPV

정상적인 임신주수와 정상 출생체중을 가지며, 산소요법을 받지않고, 

외상이나 포도막염등의 병력, 가족력이 없는 정상아에서 흔히 발견됩니다.

 

임상양상은 경미한 Mittendorf dot 이나 Pupillary strand 에서부터

Mittendorf dot Persistent Pupillary strand

심한경우, 전안부에서는 심한 수정체뒤 섬유막(retrolental fibrovascular membrane), 

수정체뒤 섬유막(retrolental fibrovascular membrane)

안구 뒤편에서는 선천성 겸상 망막 주름 (congenital falciform retinal fold)에 까지 다양합니다.

선천성 겸상 망막 주름 (congenital falciform retinal fold)

   

90% 에서 단안에서 발생하는데,  

반대편눈에서도 Mittendorf dot 이나 앞유리체 이상이 동반되는 경우가 흔합니다.

지금까지..

일차 유리체 증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV 의 정의, 발생원인, 기전, 특징에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과치료/망막] - 잔존일차유리체증식증, Persistent fetal vasculature, PFV 의 임상양상, 분류, 치료