가족성 삼출성 유리체망막병증, FEVR 의 단계, 분류, Staging 과 치료

가족성 삼출유리체망막병증, 

Familial Exudative VitreoRetinopathy, FEVR 은..

출생시 정상체중이며, 성숙아(full term)이며, 

산소치료의 병력이 없이 정상적인 성장발육을 보인 아이에서

주변부 망막 혈관의 이상을 보이는 질환입니다.

양안의 주변부 망막의 무혈관대만을 보이는 경우에서부터 

유리체망막견인으로 인해 전체망막박리를 발생시켜 실명에 이르는 경우까지

다양한 임상양상을 보입니다.

이번에는 이러한 가족성 삼출성 유리체망막병증(FEVR)의 단계 분류 및 치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

<가족성 삼출유리체망막병증, FEVR 의 단계>

가족성 삼출유리체망막병증, FEVR 의 단계

   

Stage 1, 1기

1기에서는, 주변부 망막의 무혈관대만 존재하는 경우입니다.

미숙아망막병증(ROP)와는 달리, 별다른 퇴행이나, 진행없이 그대로 변화없이 유지되는 특징을 보입니다.

주변부 망막의 무혈관대

주변부 망막에 

1. 눌러흰자리(white  with  pressure)

2. 그냥흰자리(white without pressure)

3. 낭포성 변성(cystic degeneration) 

이러한 소견이 관찰되기도 하며, 

특징적으로 무혈관대 경계부위가 두꺼워져 있으며 간혹 이측 수평부에 V자 모양의 패임을 보이는 경우도 있습니다.

이측 주변부망막에 관찰되는 V자 모양의 패임

안저검사에서 망막병변이 명확히 보이지 않는 경우에는 형광안저촬용이 도움이 됩니다.

 

Stage 2, 2기

2기는 무혈관성 망막으로 인해, 주변부 망막에 허혈이 발생하고,

이 때문에 신생혈관이 형성되는 단계입니다.

주변부 망막에 발생한 허혈과, 이로인한 신생혈관의 형성

즉, 망막외 신생혈관이 무혈관망막과 혈관화된 망막 경계에서 관찰되는 경우로, 

신생혈관에서의 누출이나 삼출의 유무에 따라,  

망막하 혹은 망막내 삼출물이 없으면 2A, 있으면 2B로 세분화 됩니다.

망막의 삼출물이 동반된 경우망막의 삼출물이 동반된 경우

신생혈관이 있는 부분은 수축하면서, 국소적인 망막 박리가 발생하거나, 

심한 경우, 황반부와 망막 혈관이 이측으로 끌려가서 황반편위나, 시신경 유두의 편위가 관찰될수 있습니다.

황반 및 시신경 유두의 편위황반 및 시신경 유두의 편위

 

Stage 3, 3기

3기는, 가장 심한 경우로  주변부 신생혈관의 수축으로 인한 견인으로 인해, 

견인망막박리(Tractional retinal detachment, TRD)나, 

망막열공의 형성으로 인해 열공망막박리(Rhegmatogenous retinal detachment, RRD)가 발생합니다.

황반부를 침범하지 않은 국소적 망막박리

드물게는 신생혈관에서부터의 삼출이 심하게 발생하여, 

삼출망막박리(Exudative retinal detachment, ERD)가 발생하기도 합니다.

이단게가 되면 전안부에도 이상이 발생할수 있는데, 

백내장, Band keratopathy, 신생혈관녹내장(NVG), 폐쇄각녹내장(ACG)이 발생할수도 있습니다.

 

Stage 4, 4기 및 Stage 5, 5기

4기는 망막박리가 황반부를 침범한 부분망막박리가 있는 상태이며 

황반부를 침범한, 낫모양 망막주름

5기는 전망막박리가 발생한 경우입니다.

망막박리가 동반된 FEVR망막박리가 동반된 FEVR

   

<가족성 삼출유리체망막병증, FEVR 의 단계벌 치료>

Stage 1 의 경우는 평생동안 지속적인 경과관찰만으로 충분합니다.

이단계에서 혹시 진행하는지 여부만을 관찰하면서, 1기에서 머물러있는 경우는 별다른 치료가 필요하지 않습니다.

Stage 2 의 경우, 무혈관망막에서 신생혈관이 발생한 경우기 때문에..  

무혈관망막에 레이저 치료를 해야합니다.

또한, 국소적인 망막박리나, 주변부망막에 열공이 발생한 경우는 해당 부위에 장벽 레이저를 해야 합니다.

Stage 3 이상은, 공막돌률술이나 유리체 절제술 등의 수술적 치료를 통해 

망막의 재유착을 만들어야 합니다.

지금까지...

가족성 삼출성 유리체망막병증, FEVR 의 단계, 분류, Staging 과 치료에 대해서 알아보았습니다.