나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome 의 임상양상, 증상, 동반 질환

나팔꽃 증후군은 매우 드문 시신경유두 결손 질환의 한 종류로서, 

안저 검사에서 특징적인 소견으로 

시신경유두 중심부의 확장된 함몰,

시신경유두 주변부의 맥락망막 색소 상피에 의한 융기,

시신경유두 경계에서 시작되어 방사성으로 곧게 주변부로 뻗어 가는 망막 혈관

이러한 소견들이 관찰됩니다.

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 나팔꽃 모양 시신경 유두 이상, Morning glory optic disc anomaly 의 정의, 원인, 안저 소견, 검사소견

나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome

   

<나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome 의 임상양상, 증상, 동반질환>

나팔꽃 증후군 환자의 대부분에서 시력이 불량합니다.

하지만, 시신경 침범의 정도에 따라서 1.0 에서부터 완전한 광각 소실에 까지 다양하게 나타날수 있습니다

또한, 내사시나 외사시 모든 형태로, 사시가 발생하여, 약 90% 환자에서 사시가 동반되며, 

백색동공을 보일수 있습니다.

또한, 망막 박리가 흔하게 관찰됩니다.  

10세 이내의 환자에서 1/3 에서 관찰되는데..

대부분 후극부, 시신경 주변의 망막에 국한된 장액성 망막박리 입니다.

유리체 견인에 의해 망막 박리가 발생한 나팔꽃 증후군

소아에서 장액성 망막박리가 한쪽눈에 관찰되면, 반드시 이 질환을 먼저 의심해야만 합니다.

 

<나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome 의 기타 검사 소견>

상대구심성동공반사(RAPD, relative afferant pupillary defect)가 관찰됩니다.

초음파 검사상,  시신경 유두의 함몰과 시신경 위의 신경교조직이 확인되며, 

80% 에서 석회화가 관찰되며 40% 에서 소안구증이 동반됩니다.

나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome 의 초음파 소견

형광안저 촬영상 시신경 유두에서 후기 과형광을 보입니다.

나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome 의 FAG 소견

망막전위도 (ERG)상, 모든 파형의 감소가 나타나는데, 특히 b파의 감소가 큽니다

망막기능저하는 시신경 유두 주변의 망막 침범 정도와 비례하는 양상을 보입니다.

   

<나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome 의 치료>

대부분은 시력이 불량하지만,  초기에 약시치료를 열심히하면 일부에서는 어느정도 시력을 얻을수도 있습니다.

망막 박리가 동반된 나팔꽃 증후군의 최근 치료 경향은..

유리체 절제술 및 가스 주입술 입니다.

망막박리가 발생한 나팔꽃증후군의 치료 전후

망막 박리가 발생하는 이유는... 시신경 중심부에 종재하는 신경교 조직이  

유리체에 의해서 견인되면서, 유리체강에서부터 망막하 공간으로의 통로가 형성되면서, 액체가 유입된다고 생각되고 있습니다.

지금까지..

나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome 의 임상양상, 증상, 동반 질환에 대해서 알아보았습니다.