시신경 유두 소와 황반병증, Optic disc pit maculopathy

시신경 유두 소와(optic pit, optic disc pit)는 

0.01% 정도의 발병률로 관찰되는 드문 질환으로 

선천성 혹은 후천성으로 발생할 수 있습니다.

시신경 유두 소와(optic pit, optic disc pit)

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 시신경 유두 소와, optic pit, optic disc pit

시신경 유두소와 (optic pit)는 그자체로는 무증상인 경우가 대부분이지만 

황반부종이나 망막박리 등 황반부를 침범할 경우 시력저하로 증상이 나타나게되는데, 

이를 시신경 유두 소와 황반병증(Optic disc pit maculopathy) 라고 합니다.

   

시신경 유두 소와 황반병증(Optic disc pit maculopathy)이란..

시신경 유두 소와로 인해 발생하는 모든 황반부의 이상을 포함하는 용어로

1. 낭포변성

2. 망막층간분리

3. 장액 망막박리

4. 망막색소상피변성

이러한 경우를 포함합니다.

시신경 유두 소와로 인해 발생하는 낭포변성과 망막박리

<시신경유두소와에서 발생한 망막박리>

특히 전체 시신경 유두소와 (optic pit) 환자의 25% ~ 75% 에서 망막 박리가 발생하며, 

장액성 망막박리나 열공망막박리의 형태로 발생합니다.

시신경유두소와에서 발생한 망막박리

대부분 시신경 유두의 이측에 위치한 소와에서 발생하게 되며, 

망막 박리는 대부분 20대~ 30대에 처음 증상이 시작됩니다.

 

시신경유두소와에서 황반부층간분리 및 황반부장액망막 박리의 기전은 아직 명확하지 않지만, 

소와 위쪽를 덮고 있는 낭(Prelaminar cavity)에 구멍이 존재한다고 생각되고 있습니다

Optic pit 에서 동반되는 Prelaminar cavity

즉, 시신경 소와 위쪽에는, 이를 덮고 있는 투명한 조직이 존재하는데, 유리체의 견인력이 작용하면, 

조직에 결함이 발생하면서, 시신경 유두소와쪽으로 유리체 액 혹은 시신경으로부터 뇌척수액(CSF)이 유입됩니다.

시신경소와를 덮고 있는 얇고 투명한 조직과 이로인한 공간(Prelaminar cavity)

유리체 견인에 의해 크기가 커진 Prelaminar cavity 의 모습과, 이를 통한 액체의 유입

이 미세한 열공을 통해 유입된 액체(유리체액 혹은 뇌척수액)는 시신경 섬유 내층에 층간분리를 유발하고, 

이차적으로 망막외층으로 넘어가서 망막 박리를 유발한다고 알려져 있습니다.

구멍을 통한 액체 유입에 의해 발생하는 시신경 유두소와 황반병증

   

망막 박리가 발생한 이후 시간 경과에 따라 약 25% 에서 망막하액이 자연 흡수되지만, 

흡수되지 않고 오랜시간이 지속되면 시력 예후가 나쁘기 때문에, 3개월이 지나도 흡수되지 않는 망막 박리는 치료가 필요합니다.

시신경유두소와황반병증의 치료로는 

과거에는 레이저광응고술을 주로 사용하였었습니다.

하지만, 레이저만을 시행하였을 경우 상대적으로 높은 재발률을 보이는 것으로 알려져서, 

최근에는, 유리체 절제술 및 가스주입술이 가장 좋은 효과를 보이고 있습니다.

시신경 유두소와 황반병증의 원인 자체가, 유리체가 유두소와에 가하는 견인력이기때문에, 

유리체 절제술을 통하여, 견인력을 완전히 제거해주는 것이 재발을 낮출수 있는 치료방법이 됩니다.

지금까지...

시신경 유두 소와 황반병증, Optic disc pit maculopathy에 대해서 알아보았습니다.