원발성개방각녹내장 POAG의 발생 기전, 병인, 이론.

POAG Primary Open Angle Glaucoma, 원발성 개방각녹내장은,

 

방수가 빠져나갈수 있는 전방각이 열려 있음에도 불구하고,

 

원인 미상으로 시신경 손상 및 시야손상이 발생하는 가장 흔한 형태의 녹내장입니다.

 

 

이번에는 이 POAG의 발생기전, 병인에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

 

 

1. 방수유출률의 감소

 

방수의 생성과 방수 유출의 밸런스가 맞으면, 안압이 정상적으로 유지됩니다.

 

이론적으로 방수생성이 증가하거나, 방수 유출이 감소하게되면 안압이 떨어지게되게되는데,

 

녹내장에서 안압이 오르는 이유는 방수 유출의 감소로 알려져 있습니다.

 

 

방수가 빠져나가는 섬유주 소대(trabecular meshwork)와 슐렘관(Schlem’s canal) 중에서,

 

섬유주 소대와 슐렘관이 맞닿는 부위에

 

섬유주 소대에는 Cribriform meshwork가 있고,

 

슐렘관에는 슐렘관 내피 Schlem’s canal endothelium 이 있습니다.

 

방수가 빠져나가는 통로

 

 

이 두가지 부위에서 방수유출에 대한 저항이 증가함으로 인해서 안압이 올라가는 것으로 생각되고 있습니다.

 

 

   

 

 

방수 유출의 저항 증가의 원인으로 생각되는데는 여러 이론들이 있습니다.

 

 

1) 이물질에 의한 섬유주 폐쇄

 

홍채색소, 적혈수, 단백질 등등에 의해 섬유주가 폐쇄된다는 보고가 있습니다.

 

 

 

2) 섬유주 내피세포 소실, 섬유주소대의 탐식능력 소실, 섬유주 유출률 감소.

 

녹내장안에서는 섬유주의 내피세포가 소실되어 섬유주가 제기능을 못한다고합니다.

 

또한 섬유주 소대의 그물같은 구조 사이사이에 끼어있는 찌꺼기들을 제거할수 있는 탐식능력이 떨어지면서, 이물질의 축적이 섬유주의 기능을 떨어뜨립니다.

 

또한 섬유주판의 거리가 좁아지면서 섬유주 기둥이 서로 융합되어, 섬유주를 통한 유출률이 떨어진다고알려져있습니다.

 

 

 

3) 쉴렘관 내피벽의 Giant vacuole 소실

 

방수가 섬유주에서 쉴렘관으로 들어가는 것은 어떠한 튜브와 같은 관을 통해서 흘러가는것이아니라,

 

세포벽을 사이에두고, 벽에서 생성되는 공포(giant vacuole)를 통해서 방수가 빠져나가는 것으로 알려져있습니다.

 

공포가 형성되면서 방수가 빠져나감

 

녹내장이 발생하면 쉴렘관 내피벽이 손상 되면서, Giant vaculole의 형성이 떨어진다고 알려져있습니다.

 

 

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2. 유두 함몰 및 시신경 손상.

 

현재 녹내장에서는 시신경유두의 사상판 부위가 녹내장성 시신경손상의 발생부위로 생각되고 있습니다.

 

 

사상판이란, 실 사(絲), 모양 상(狀) , 즉 실같은 모양의 판으로,

 

실같은 시신경섬유들이 지나가는 구멍들이 무수히 있는, 시신경 유두에 존재하는 판형태의 부위를 말합니다.

 

사상판, Lamina Cribrosa

 

 

사상판은 높은 안압과 낮은 지주막하 압력이 서로 만나는 곳입니다.

 

녹내장초기에 사상판이눌리는 것이 관찰되고, 말기가되면 사상판 전체가 뒤로 움푹 밀리는 소견이 관찰됩니다.

 

사상판을 경계로 안압과 지주막파압력이 만나고, 안압에 의해 사상판이 밀림

 

 

안압은 시신경 유두함몰을 발생시키기도 하고, 진행시키기도 하는 것으로 알려져 있습니다.

 

안압이 갖는 물리적 효과때문이라는 기계적 이론과, 허혈때문이라는 허혈성이론 두가지가 있습니다.

 

 

1) 기계적이론이란...

 

높은 안압에 의해서 사상판이 뒤로밀리면서 사상판에 있는 열공들(pore)이 뒤틀리는데,

 

이 열공에는 망막신경섬유들이 지나가고 있습니다.

 

열공이 뒤틀림으로 인해 신경섬유를 통한 흐름 axoplamic flow가 차단되면서 시신경이 손상된다는 이론입니다.

 

사상판이 눌리면서, 열공속에 있는 신경섬유들이 손상됨

 

 

녹내장에서 시신경유두함몰에서 위 아래 부위의 axon 의 소실이 주로 일어나는데,

 

이 위아래 부분이 사상판에서 결합조직의 지지가 가장 적은 부분입니다.

 

즉, 결합조직으로 지지되는 부분이 적은 물리적으로 취약한 부분에서 사상판의 압축되고 변형됨으로써,

 

사상판을 지나는 시신경이 손상된다는 기계적이론을 뒷받침합니다.

 

 

   

 

 

2) 허혈성이론이란..

 

혈액의 관류압이 감소함으로써, 시신경 유두 허혈이 발생하고 이로인해 축삭이 손상된다는 이론입니다.

 

안압이 현저하게 증가하게되면 시신경의 창백, 출혈, 동맥의 수축과 함께 허혈이 발생합니다.

 

안압에 의해 시신경을 공급하는 혈관이 눌려서 허혈상태에 빠진다는 이론.

 

 

시신경유두의 앞쪽을 공급하는 혈관은 Short posterior ciliary artery. 인데,

 

이는 자가조절능력(autoregulation)이 없습니다.

 

이로인해, 안압에 의해서 안내혈류감소가 일어나고 이로인해서 축삭이 손상된다는 이론입니다.

 

 

그 외에도 당뇨나 고혈압과 같은 혈관질환이 POAG의 발생의 위험인자가 되며,

 

시신경 허혈을 유발하는 질환들이나, 혈액역학적 위기 상황에서 POAG와 유사한 유두함몰 및 시야결손이 나타난다는점이 허혈성 이론을 뒷받침합니다.

 

 

 

지금까지...

 

원발성개방각녹내장 POAG의 발생 기전, 병인, 이론에 대해서 알아보았습니다.