거짓비늘증후군(Pseudoexfoliation syndrome, PES, PXF)의 증상, 검사소견, 백내장 발생

거짓 Pseudo

비늘 Exfoliation

증후군 Syndrome

 

약어로, 앞글자를 따서 PES 혹은 PXF 라고 하는,

 

거짓비늘증후군은,

 

수정체낭 표면이 긁혀서, 그 표면에서부터 비늘 같은 물질이 떨어져나온 것처럼

 

비정상적인 하얀 단백질이 안구내에 퍼져 있는 원인 미상의 질환입니다.

 

전형적인 거짓비늘증후군

 

이때 비정상적 단백질은 실제 수정체낭으로부터 유래된 실제비늘(true exfoliation)이 아니기에,

 

거짓비늘물질(PseudoExfoliation Material)이라고 합니다.

 

 

[안과 질환과 안과 치료/녹내장] - 거짓비늘증후군(Pseudoexfoliation syndrome, PEX, PXS)의 원인, 유전자, 특징, 진행

 

 

1. 수정체의 변화

 

수정체는 전형적인 거짓비늘증후군에서는 3개의 지역으로 구부됩니다.

 

중심부, 중간주변부, 주변부

 

Central disc : 중앙부는 환자의 약 20~ 60%에서 관찰되는데,

 

가장자리가 말려올라간 반투명한 원반 형태를 보입니다.

 

 

Intermediate Clear zone : 중간부에 위치하는 투명한 부위로

 

홍채의 움직이는 부위와 일치하는 투명부위입니다.

 

 

Peripheral Granular zone : 주변부에 위치하는 방사상의 선모양을 보이는 과립부위입니다.

 

수정체 주변부에서 관찰되는 거짓비늘물질

 

이부분이 가장 특징적으로 보이는 부분으로,

 

산동을 하면 수정체 주변부의 이상은 항상 관찰되기에 이를 통해서 거짓비늘증후군을 알아차리게 됩니다.

 

   

 

2. 각막변화

 

전방에 부유하던 거짓비늘물질이 침착되어, 각막내피면에 달라붙어,

 

각막 내피면에 거짓비늘 물질 및 색소의 침착이 있습니다.

 

그리고 이로 인해 각막내피 세포수의 감소, 크기 와 모양의 변화가 관찰됩니다.

 

각막내피에의 거짓비늘물질의 침착, 각막내피의 변화

 

 

3. 홍채의 변화

 

거짓 비늘 물질이 동공연에 침착되면, 흰색반점(white fleck)으로 보이기도 합니다.

 

동공연에 침착된 거짓비늘물질

 

반응형

 

또한 홍채들이 좀먹은 양상(moth-eaten)으로 보이거나,

 

Moth eaten transillunation defect

 

 

동공연의 주름(pupillary ruff)이 소실되는 소견도 보이는데,

 

이는 홍채의 허혈로 인한 것으로 생각됩니다.

 

 

 

홍채의 허혈이 심해지면, 동공 주위의 혈관감소, 비정상적인 신생혈관의 형성 및 신생혈관 누출 등이 관찰될수 있습니다.

 

이러한 홍채 허혈 소견들은 환자의 나이가 많을수록, 병이 오래되었을수록 많이 발생합니다.

 

 

또한 거짓비늘증후군이 있는 눈에서는 산동이 잘안되어서,

 

이환된 눈과 반대편 정상적인 눈에서는 산동의 차이를 유의하게 관찰할 수 있습니다.

 

 

   

 

4. 전방의 변화

 

전방내에 색소분산을 볼수 있습니다.

 

 

부유된 색소들이 전방각경검사상 섬유주에 색소침착이 되면서,

 

섬유주의 색소침착 소견이 관찰됩니다.

 

거짓비늘증후군에서 관찰되는 전방각의 색소침착

 

 

거짓비늘증후군(PseudoExfoliation Syndrome, PXS) 에서 관찰되는색소 침착은,

 

색소분산증후군(Pigment Dispersion Syndrome, PDS)에서 관찰되는 색소 침착보다 덜 균일합니다.

 

 

섬유주에 거짓비늘 물질들과 색소들이 침착되면서, 섬유주의 내피세포의 손상이 유발되면, 이로인해서 녹내장이 발생합니다.

 

약 40%에서 녹내장이 동반되고,

 

대부분의 경우는 개방각 녹내장이며, 드물게는 폐쇄각 녹내장이 발생할 수도 있습니다.

 

 

 

 

5. 백내장

 

백내장의 유병률이 거짓비늘증후군으로 인해 증가되는지는 명확하지 않습니다.

 

거짓비늘증후군에서 백내장이 발생한 경우,

 

산동이 잘안되고,

 

모양체소대가 약하고,

 

수정체 후낭이 얇아서

 

후낭파열 및 유리체 탈출의 빈도가 높아져서 수술이 어렵습니다.

 

 

 

 

지금까지..

 

거짓비늘증후군(Pseudoexfoliation syndrome, PES, PXF)의 증상, 검사소견, 백내장 발생에 대해서 알아보았습니다.