수정체 과민증, 수정체관련 포도막염, phacoanaphylactic uveitis, phacoanaphylaxis.

수정체 과민증(phacoanaphylaxis)란,

 

환자가 본인의 수정체의 수정체 단백질에 감작되어 과민반응이 나타나는

 

드문 질환입니다.

 

 

보통, 안구관통상에 의해서 수정체낭이 파열되면서 수정체 단백질이 전방으로 나오거나,

 

백내장 수술이후에 수정체물질이 완벽하게 제거되지 못하고, 일부가 남으면서, 이에의해 감작됩니다.

 

 

수정체낭이 손상되고난뒤 1~14일 이후에

 

전방에서 혹은 유리체 강내에서 심한 육아종성염증반응이 나타나는 것이 가장 전형적입니다.

 

이외에도 다양한 형태의 임상양상을 보일수 있기 때문에 실제로 진단내리기는 쉽지않습니다.

 

전방에 나타나는 심한 육아종성 반응

 

 

수술이나 안구 외상 이후에 수정체 낭이 손상되면서

 

전낭이 손상되는 경우에는 전방에 노출된 수정체 물질에 의해서, 전방 염증이 발생하고

 

후낭이 손상되는 경우에는 유리체강에 노출된 수정체물질에 의해, 유리체내 염증이 발생합니다.

 

각 부분에서의 염증이 점점 심해지면서 안구 전체로 퍼지면서, 안구전체안에서 포도막염으로 진행하게됩니다.

 

외상에 의해 발생한 수정체낭 손상이후 발생한 전방의 염증

 

 

   

 

이때 양상에 따라서 명칭을 다양하게 명명합니다.

 

• 수정체과민 포도막염, phacoanaphylactic uveitis
• 수정체과민 안내염, phacoanaphylactic endophthalmitis
• 수정체 과민증, phacoanaphylaxis

 

 

 

의심을 한다면 진단을 하는데 도움이 되지만, 사실 쉽지 않습니다.

 

보통은 진단을 제대로 내리지 못하여 치료시기를 놓치고 최종적으로,

 

안구적출을 하고 난뒤에, 그때서야 조직학적으로 검사하여 진단 내리게되는 경우가 더 많습니다.

 

진단이 늦어, 심한 염증이 안구전체에 퍼진 상태

 

 

한 연구에 따르면, 조직학적으로, 진단된 141명의 환자중,

 

수정체 관련 포도막염으로 초진상 진단한 경우는 단 6안이고,

 

나머지 대부분은 녹내장, 안내염, 홍채염, 교감성안염 등으로 잘못 진단되어 치료되고 있었습니다.

 

 

   

 

 

진단은

 

의심되는 환자에서 전방 천자 또는 전방세척을 통해 채취한 전방수

 

혹은 유리체 절제술을 이용하여 채취한 유리체의

 

세포 병리검사 및 조직학적 검사를 통하여

 

다핵구,대식세포, 혈장세포 등 육아종성 염증을 일으키는 세포 및 수정체 단백질을 확인하는 것이다.

 

 

특히 수정체 단백질을 포함하고 있는 대식세포를 확인한다면 진단할수 있습니다.

 

수정체 단백질을 포함하고 있는 대식세포

 

 

 

치료는 전방세척술 혹은 유리체 절제술을 통해

 

전방내 혹은 유리체내의 염증세포 및 수정체 조각을 제거하는 것입니다.

 

수정체를 완전히 제거하는것이 치료

 

그 외에 전신 스테로이드 복용, 국소 스테로이드 점안제 을 이용하여 염증을 조절하며,

 

산동-조절마비제를 이용하여, 홍채 유착방지를 하면서 혈장 단백질의 유출을 감소시키며, 혈액 방수장벽을 안정화시키는 것입니다.

 

 

 

 

지금까지...

 

수정체 과민증, 수정체관련 포도막염, phacoanaphylactic uveitis, phacoanaphylaxis에 대해서 알아보았습니다.