체액성 면역결핍증 – 선택적 IgA 결핍증 , 공통가변면역결핍(CVID), 후천성 저감마글로불린혈증

 

앞선 포스팅에서 살펴본 

 

범저감마글로불린혈증(XLA, X linked Agammaglobulinemia = PHG, Pan-hypoglobulinemia) 은 

 

가장 대표적인 체액성 면역 결핍입니다.

 

체액성 면역결핍, 범저감마글로불린혈증 (XLA Bruton type Pan-hypogammaglobulinemia)

 

그외에도 체액성 면역결핍에는 다양한 형태가 존재합니다. 

이번에는 선택적 IgA 결핍증, 공통가변면역결핍(CVID)를 중심으로 알아보고자 합니다.

 

다양한 형태의 면역글로불린

 

선택적 IgA 결핍증 (Selective IgA Deficiency)은...

가장 흔한 선천성 항체 결핍 질환입니다. 

유병률이 약 1/333 에 속하여 드물지 않은 편입니다.

 

선택적 IgA 결핍증 (Selective IgA Deficiency) 증상들

대부분 경증이며, 무증상 또는 경미한 감염을 반복하게되는데, 

감염 증상은 대개 상기도 감염이나 위장관 감염이 반복되는 형태입니다.

대부분 경증이기 때문에 IVIG 등의 면역치료는 불필요이며, 

감염이동반될 경우 이에 대한 치료를 하는것이 주된 치료입니다.


동반 질환으로 알레르기, 아토피, 아나필락시스 (IgE 매개)반응이 동반 가능하며, 

이에대한 조절 및 주의가 필요합니다.

 

공통가변면역결핍 (CVID, Common Variable Immunodeficiency) 혹은

분류 불능형 면역 부전증이라는 질환이있는데, 

이는 다른말로는 Acquired hypogammaglobulinemia (후천성 저감마글로불린혈증) 로 불립니다.

 

공통가변면역결핍 (CVID, Common Variable Immunodeficiency)

 

이는 범저감마 글로불린 혈증(XLA, PHG)와  증상이 유사하면서도 차이를 보입니다.

 

CVID는 XLA(PHG)에 비해 더 늦게 발병하는데, 

XLA는 태어나고 난뒤 6개월째부터 증상이 나타나는데, 

CVID는 보통 10~30세에 주로 진단되는 체액성 면역결핍입니다.


항체 상태는 IgG, IgA, IgM 중 1개 이상에서 농도 저하를 보이며, 

T세포 수는 세포성 면역으로 이는 정상이나 기능이 감소되어 있습니다 (T cell dysfunction)

 

CVID에서 보이는 증상들

 

림프조직의 상태는 편도, 림프절이 정상이거나 커져 있으며, 비장의 비대가 약 25%에서 관찰됩니다.


상당수의 환자에서 위장관의 흡수 장애로 인해 Sprue-like 증상 (지속적 설사, 흡수장애 등)이 나타나며, 

기생충 감염 중 Giardia lamblia 감염이 자주 나타나서,비장, 간, 폐 등의 noncaseating granuloma 가 나타날수 있습니다.

또한 자가면역질환이 잘 동반되어, 류마티스 관절염(RA)나 자가면역 용혈성빈혈(AIHA) 등이 잘 나타나며, 

특히 여성에서 림프종 위험이 400배 증가합니다.


치료는, 감염에 따라 IVIG 투여 및 자가면역 조절 치료를 병행하여 실시합니다.

 

 

이상으로, 

체액성 면역결핍증 – 선택적 IgA 결핍증 , 공통가변면역결핍(CVID), 후천성 저감마글로불린혈증 에 대한 이야기입니다.