용혈성 요독 증후군 (Hemolytic uremic syndrome, HUS) 설사이후 발생하는 신장손상

용혈성 요독 증후군(HUS)은

① 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)
② 급성 신부전(ARF)
③ 혈소판 감소증(thrombocytopenia)

이 세 가지가 동시에 나타나는 전형적 triad 질환입니다.

소아에서 흔히 발생하며, 설사(혈변) 이후 발생하는 신부전을 볼 때 반드시 의심해야 합니다.

 

같은 증상이 있을때 소아에서는 HUS( 용혈성 요독 증후군 )를

 

성인에서는 TTP ( 혈전성 혈소판감소성 자반증)를 생각해야합니다.

빈혈, 신부전, 출혈이 있는 경우 소아에서는 HUS, 성인에서는 TTP를 감별해야함

 

용혈성 요독 증후군(HUS)는 크게 설사 연관형(typical)과 비설사형(atypical)으로 나눕니다.

설사 연관형 (Typical HUS) 은 소아에서 흔한 전형적인 형태입니다.

원인은 STEC (Shiga toxin-producing E. coli, O157:H7), Shigella dysenteriae type 1 라고하는

대장균에의한 Shiga toxin 혹은 쉬겔라균에의한 독소에 의한 것으로

Shiga toxin이 혈관 내피 손상을 유발하는 것이 기전입니다.

 

대장균 O157

비설사형 (Atypical HUS)은 설사 없이 발생하는 형태로 

선천적/후천적 ADAMTS13 결핍 으로 인해 vWF multimer 분해 억제에의한것이나

감염(폐렴, 장티푸스, 신생아 패혈증)에 의한것

보체 조절인자(Factor H) 결핍 등에 의한 것 등 드물게 발생합니다.



전형적인 HUS 의증상 3가지는 
용혈성 빈혈 (MAHA)
신장 손상
혈소판 감소
3가지입니다.

 

용혈성 빈혈 (MAHA) 신장 손상 혈소판 감소

전구 증상으로 나타나는 것은 

설사(혈변), 발열, 복통, 탈수 등입니다.

이후 5~10일 내 혈액학적 증상 3가지가 진행됩니다.

 

 

설사 복통 혈변

용혈성 빈혈로 인한 빈혈 증상으로인해 창백, 부종, 기면이발생하며

 

용혈성 빈혈로 인한 적혈구 깨짐

 

 

신부전이발생하여 혈뇨, 단백뇨, 고혈압, 부종, BUN/Cr 상승 (2~6주 지속) 이 이어지며,

출혈성경향으로 인해 피부, 위장관 출혈이 발생합니다.

 

깨진 적혈구가 신장기능을 망가뜨림

간 침범이 있는 경우 황달, 간비대가 나타나며

CNS 병변이 동반되는 경우 경련, 마비, 혼수 상태에 빠지는것도 가능합니다.


진단의 핵심은 Triad = MAHA + ARF + Thrombocytopenia  3가지 증상 여부를 보는것입니다.

용혈성 빈혈 (MAHA)는 말초혈액도말(PBS)에서 schistocyte(분절 적혈구)를 확인하고

신장 손상은 혈뇨, 단백뇨, BUN/Cr 상승을 확인하며

혈소판 감소는 말초혈액에서 혈소판 수치 감소를 확인합니다.


추정 진단으로 설령 설사 병력이 없더라도 triad가 있으면 HUS 의심해야하며

확진은 최근 3주 내 설사 병력 + 3가지 소견(빈혈/혈소판감소/신부전) + 조직학적 미세혈관병 확인에 의거합니다.

설사 후 급성 신부전 이 있는 경우, 반드시 HUS를 의심해야합니다.