용혈성 요독 증후군 (Hemolytic uremic syndrome, HUS) – 검사 소견, 진단, 치료, 예후

용혈성 요독 증후군 (Hemolytic uremic syndrome, HUS)는

MAT = MAHA + ARF + Thrombocytopenia 3가지의 증상으로 진단하게됩니다.

 

MAT = MAHA + ARF + Thrombocytopenia

최근 3주 내 설사 병력이 있고, 위의 증상들이 있는 경우, HUS 를 진단하게됩니다.

 

HUS의 증상들

 

HUS 에서의 검사 소견으로는 각 3가지 Triad를 확인할수 있습니다.

미세혈관병성 용혈성 빈혈 (MAHA, Microangiopathic hemolytic anemia)로 인해서 

혈색소 감소 (보통 5~9 g/dL 범위), 망상적혈구(reticulocyte) 증가, haptoglobin 감소 소견을 보이며,

Coombs test에서는 용혈이기 때문에 음성이 나옵니다.

말초혈액도말(PBS)에서는 변형된 적혈구(fragmented RBC, helmet cell, burr cell) 증가소견을 보입니다.

깨진 적혈구 세포를 관찰할수 있음

 

혈소판 수 감소가 관찰됩니다. 그외 혈액 응고 검사는 정상입니다.


신장 기능 이상으로 BUN, Cr 상승, 단백뇨·혈뇨를 보입니다.



일반 치료로는 수분, 전해질, 산-염기 이상에 대한 교정입니다.

 

 

HUS 의 치료 가이드라인

혈압 조절을 시행하며,

빈혈이 심한경우 적혈구 수혈을 시행할수 있으나,

혈소판 수가 줄어들더라도 혈소판 수혈은 금기입니다.  이는 혈전 악화 가능성이 있기 때문입니다.

신장기능이상에 대해서는 투석이 필요한 경우 시행할수 있습니다.


설사 연관형에서 항생제 사용이 금기이며, 독소 생성 증가 위험으로 인해 

오히려 항생제나, 지사제는 사용하지 않습니다.


이처럼 HUS는 대부분 보존적 치료만으로 호전됩니다.


설사 연관형 HUS는 비교적 예후 양호하며

재발은 드뭅니다.

만성 신부전으로 이행될 확률은 약 15~25%로 높지 않습니다.