이번에는...
외상 시신경병증, 예전 용어로 외상성 시신경손상, 외상선 시신경증 등으로 불리던...
Traumatic optic neuropathy (TON) 에 대해서 이야기해보고자 합니다.
두부 및 안면부는 안구나 시신경 등 시각관련 구조물과 해부학적으로 밀접한 관계가 있어...
이 부위에 외상이 발생하면 다양한 시각 장애를 유발할 수 있습니다.
그 중 시신경은 안구에서 시작해 뇌의 후두부(occipital lobe)까지 시각정보를 전달하는 기능을 가지고 있습니다.
구조적으로는 망막신경절세포(retinal ganglion cell)의 축삭과 지지세포들의 집합으로 되어 있으며, 뇌의 상당부분을 차지하고 있습니다.
따라서 두부와 안면부에 가해진 외상에 의해 직간접적인 시신경병증이 발생할 수 있고 이로 인한 심각한 시력저하 및 시야결손이 나타날 수 있습니다.
<시신경의 해부학적 구조>
우선 시신경(optic nerve, ON)은 아래 사진과 같이 총 4 부분(portion)으로 분류할수 있습니다.
안구내 부위 (intraocular portion) : 1mm
안와내 부위 (intraorbital portion) : 25mm
시신경관내 부위 (intracanalicular portion) : 9mm
두개골내 부위 (intracranial portion) : 16mm
우선 안와내 부위의 경우....
안구의 후부에서부터 안와 정점(orbital apex)까지의 거리는 18mm 이지만,..
안와내 시신경의 길이는 대략 25mm로 안구내에서 자유로운 운동을 할수 있도록 되어 있습니다.
또한, 안와 지방(orbital fat)이 시신경을 보호하는 역할을 해줍니다.
한편, 시신경관 부위(optic canal) 주변의 경우 짧더라도 시신경 손상이 가장 호발하는 부위입니다.
이는 골절을 일으키기에는 미미한 힘이라도 전두골(frontal bone)에 가해지는 힘이 시신경관을 변형시켜서 시신경 조직손상을 가져올수 있으며
시신경관은 한정된 공간으로 부종에 민감하며
시신경관의 한정된 공간
시신경의 수막이 시신경관에 붙어있어 미세혈관에 의한 혈액공급에 장애가 발생할수 있기 때문입니다.
시신경 미세혈관의 손상
이러한 시신경관부위의 시신경은 이후 이야기할 "직접 시신경손상"과 "간접 시신경손상" 두가지 모두에서 가장 흔한 손상부위가 됩니다.
<직접적 시신경 외상 (Direct Traumatic optic neuropathy, Direct TON)>
문자그대로 외상으로 인해서 시신경에 직접적인 손상이 가해지는 것을 의미합니다.
즉, 안면부나 두부의 손상시 발생하는 안면부 골절에서 나오는 뼛조각이나,
안와를 관통하는 이물 (칼날, 총알) 등에 의해서 직접적으로 시신경이 절단되는 경우를 의미합니다.
시신경 절단이 되는 경우 망막을 공급하는 망막중심동맥(Central retinal artery, CRA) 와의 해부학적인 위치에 따라서 나타나는 임상 양상이 다르게 나타납니다.
CRA의 시작부위보다 근위부위(proximal to CRA) 잘린 경우, 즉 망막 자체가 CRA의 혈류 공급을 못받는 경우, 허혈성 망막 손상이 발생하게 됩니다.
반대로 CRA의 시작부위보다 더 주변부(distal to CRA)에서 잘린경우, 망막혈류순환에는 지장이 없어 망막의 변화는 초기에 나타나지 않습니다.
하지만 나중에 시신경 유두가 창백(pale optic disc)해지게 됩니다.
실제로 가장 손상이 많이 발생하는 부위는 앞서 이야기한것 처럼 "시신경관내 부위" 즉, optic canal 부위입니다.
치료로는....
이물질이 시신경에 박혀 있을 경우에는 이물질을 제거하는 것을 고려하지만,
이미 절단된 시신경의 경우 재접합술을 하더라도 효과가 없기 때문에 별다른 치료방법이 없습니다.
<간접적 시신경 외상 (Indirect Traumatic optic neuropathy, Indirect TON)>
간접적인 시신경 손상은, 시신경이 직접적으로 잘리거나 이물이 박힌것이 아니라...
둔상에 의해서 시신경이 손상받은 경우를 의미합니다.
원인으로는 전두골(frontal bone)에 가해지는 충격이 가장 흔하고, 그외에 얼굴 중앙부나 머리에 가해지는 손상에 의해서도 발생할 수 있습니다.
그 기전은 일차기전과 이차적인 기전으로 나뉩니다.
일차적인 기전은...
충격당시 가해시는 시신경에 가해지는 감속되는 비틀리는 힘(decelerated shearing force)입니다.
아래와 같이 머리에 충격이 가해지면 충격에 의해서 뇌가 두개 내에서 흔들리게 됩니다.
이때 시신경이 뇌에 연결되어 있으므로...
뇌가 흔들리면서, 뇌에 연결된 시신경 자체가 순간적으로 늘어나게되고 다시 줄어들게 됩니다.
특히 시신경이 단단히 붙어있는 시신경관내 부위 (optic canal 부위)에서...
시신경 축삭에 손상이 가해지고, 시신경 위의 가는 혈관들(pial vascular network)에 손상이 가해집니다.
이러한 일차기전은 수상당시에 바로 시력 손상을 초래하게 됩니다.
하지만 진행하지는 않아, 이 자체로는 치료할 필요가 없습니다.
하지만 이차적인 기전에 의한 손상이 있습니다.
안와내 출혈(구후 출혈, retrobulbar hemorrhage)에 의한 시신경의 압박이나, 이로 인해 발생하는 시신경의 허혈로 인한 세포 손상은 이차적인 손상을 발생시킵니다.
이는 충격 효과에 따라서 진행성의 시력 상실을 일으키게됩니다. 따라서 치료가 필요하게 됩니다.
치료로는
1. 고용량 스테로이드 (high dose steroid, megadose steroid)
1g/day 의 고용량 스테로이드를 투여하게되는데...
48시간내에 효과가 있다면 경구 스테로이드로 전환하여 지속적으로 스테로이드 요법을 진행하고
48시간내에 효과가 없다면... 수술을 고려하게 됩니다.
단, 스테로이드를 투여할때는 동반된 두부손상(concomittant head injury)가 없어야 하며, 수상 이후 6시간 ~ 8시간 이내에 투여되어야만 합니다.
2. 수술
수술의 경우
구후출혈
시신경을 직접 누르는 안와골절
골막밑 출혈
시신경집 출혈
고용량 스테로이드에도 반응이 없거나 시력이 감소하는 경우
적응증이 됩니다.
지금까지 외상에 의한 시신경 병증 (Traumatic Optic Neuropathy, TON)에 대해서 알아보았습니다.
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