안와의 중간엽 종양과 소아에서 가장 흔한 안와 종양인 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)

안와의 중간엽(mesenchyme)은...

발생학적으로 신경능선(neural crest)에서 유래한 조직들을 의미하는 것으로...

1. 횡문근(가로무늬근 striated muscle)

2. 평활근(민무늬근 smooth muscle)

3. 섬유조직

4. 지방

5. 연골

6. 뼈

이러한 안와조직들이 모두 중간엽에서 발생하게 됩니다.

중간엽 (mesenchyme)

중간엽에서는 아래과 같은 중간엽 종양(mesenchymal tumor)들이 발생할수 있습니다.

1. 횡문근 육종(rhabdomyosarcoma)

2. 평활근종(leiomyoma)

3. 평활근 육종(leimyosarcoma)

4. 지방 육종(liposarcoma)

5. 섬유조직구증(fibrous histiocytoma)

그중 이번에 이야기하고자 하는 것은 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)입니다.

횡문근육종은 소아에서 가장 흔한 원발성 안와 종양으로..

모든 소아악성종양의 5 % 를 차지하고, 모든 육종의 19%에 해당되는 상당히 중요도가 높은 종양입니다.

소아의 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)

   

횡문근육종(rhabdomyosarcoma)의 역학

전체 소아의 안와내 병변의 2%, 소아의 안구쪽에 공간을 차지하고 있는 병변의 4%에서 횡문근육종이 발견되고 있습니다.

이는 소아악성종양에서 6번째로 흔하게 나타나며 발병율은 인구 백만명당 1년에 4명이라고 합니다.

1854년 Weber가 처음으로 발표한 이후 병리적 진단 방법의 개선과 활발한 연구로 점차 이 질환의 발견이 증가 추세에 있습니다.

전체 횡문근육종중 40%는 두경부에 발생하였고 20%는 비뇨생식기에, 사지쪽은 20%에서 보고 되고 있으며 10%는 몸통, 나머지 10%는 기타 장기에 발생하는 것으로 보고 되고 있습니다.

횡문근육종(rhabdomyosarcoma)의 임상양상

평균 발생나이는 7세~ 8세입니다.

출생시부터 78세에 이르기까지 발병이 보고되어 있으나, 대개 3세 이전이나 6세 이후에 많이 발생합니다.

수일 혹은 수주에 걸쳐서 통증없이 갑자기 진행하는 안구돌출, 눈꺼풀 부종, 눈꺼풀 처짐 등을 나타냅니다.

매우 빠르게 성장하는 종양으로, 증상은 비교적 갑작스럽게 극적인 모습을 보일수 있습니다.  때때로  보호자들이 하룻밤새에 종괴가 생겼다고 이야기하기로 합니다.

1주일사이에 갑자기 진행하는 안구돌출 : 횡문근육종

대개 안구의 상내측에서 종양이 발생하며, 이부위에서 종양이 만져질 수 있습니다.

아래의 사례는 눈꺼풀에 발생한 다래끼로 오인되어서 진단이 늦어진 경우입니다.

다래끼가 생기는 위치가 아님에도 눈꺼풀의 부종과 염증으로 다래끼라고 오인되었다가, 사진을 찍으니, 아래와 같이 횡문근육종으로 밝혀졌습니다.

다래끼로 오인된 횡문근육종

횡문근육종(rhabdomyosarcoma)의 진단

확진을 위해서 즉시 생검이 필요합니다.

앞서 이야기한 다래끼로 오인된 사례에서의 수술사진은 아래과 같습니다.

횡문근육종 조직생검 사진

이때 조직검사 소견에 따라서 분류상으로... 태생형(embryonal), 폐포형(alveolar), 다형태(pleomorphic), 포도상(botryoid) 로 나뉘는데...

1. 태생형(embryonal type)이 안와횡문근육종중 가장 흔한 형태로, 전체의 2/3를 차지하며, 대개 5세 미만의 어린이에서 나타납니다.
   
   

   태생형(embryonal type)

   
   

2. 폐포형(alveolar type)은 종양이 폐포 모양을 하고 있는데, 비교적 주로 나이가 많은 연령층에서 나타나는데 원격전이를 잘하고 치료에 잘 반응하지 않아 예후가 나쁩니다.
   
   폐포형(alveolar type)
   
   

3. 다형태형(pleomorphic type)은 1%정도로 가장 드물지만 예후가 가장 좋습니다.
   
   다형태형(pleomorphic type)
   
   

4. 포도상형(botryoid)은 횡문근육종중  6%정도로 포도송이 모양의 종괴를 보입니다.
   
   

   포도상형(botryoid)

   

횡문근육종(rhabdomyosarcoma)의 치료와 예후

치료는 즉각적인 안내용물 제거수술과 보조적인 방사선 치료가 좋다고 되어있습니다.

횡문근육종(rhabdomyosarcoma) 제거 소견

특히 태생형(embryonal)의 경우 방사선 치료에 잘 반응합니다.

전이는 국소전이나, 두개내 전이가 잘되고, 혈류나 림프관을 통해서 폐나 간 등으로의 전이가 발생할수도 있습니다.

하지만, 악성종양이기는 하나, 반드시 치명적인 것은 아니며, 대개 재발이 일어나면 빠른시일내에 일어나기 때문에, 치료후 2년이상 생존하는 경우는 완치된것으로 간주해도됩니다.

성공적으로 치료가 되지 않는 경우에는 평균 수명이 약 12개월입니다.

이상으로...

안와의 중간엽 종양과 소아에서 가장 흔한 중간엽 종양인 횡문근육종(rhabdomyosarcoma) 에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과 치료/성형안과]
성인에서 가장 흔한 중간엽 종양, 섬유조직구종, 섬유성 조직구종(fibrous histiocytoma)