성인에서 가장 흔한 중간엽 종양, 섬유조직구종, 섬유성 조직구종(fibrous histiocytoma)

지난 포스팅을 통해서....

안와에서 발생하는 중간엽종양(mesenchymal tumor)에 대해서 알아보았습니다.

1. 횡문근 육종(rhabdomyosarcoma)

2. 평활근종(leiomyoma)

3. 평활근 육종(leimyosarcoma)

4. 지방 육종(liposarcoma)

5. 섬유조직구증(fibrous histiocytoma)

이중... 소아에서는 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)이 가장 흔하게 발생합니다.

[링크]-안와의 중간엽 종양과 소아에서 가장 흔한 안와 종양인 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)

한편, 성인에서 발생하는 가장 흔한 중간엽 종양은... 섬유조직구증(fibrous histiocytoma)입니다.

   

섬유조직구증(fibrous histiocytoma)는...

근골격계의 깊은 부위나 근막, 지방조직에 주로 침범하는 중간 배엽성의 종양입니다.

주로 성인에서 생기는 흔한 육종으로 조직학적으로 섬유아세포(fibroblast)와 조직구(histiocyte)를 닮아서 이름붙여진 이름입니다.

조직학적으로... 다형성의 세포질 및 다핵성 세포, 나선형의 구조, 염증이 동반된 아교질, 포말대식세포의 특징을 보입니다.

섬유성 조직구증의 조직사진

Stout에 의해서 처음 밝혀진 종양으로..

1. Xanthofibroma

2. Fibrous Xanthoma

3. Xanthogranuloma

4. Dermatofibroma 

5. Subepidermal nodular fibrosis

6. Epitheloid sarcoma

7. Giant cell tumor of soft part

이러한 다양한 이름으로 보고되었습니다.

약 70~75퍼센트는 사지에서 발생하며 폐, 신장, 방광, 심장, 소장 및 구강에서 발생한 경우도 보고되었으며, 

두경부에서는 약  10퍼센트에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

양성과 악성이 모두 가능하며...

주로 중년에서 안와 상내측에서 주로 발생하여, 안구돌출이 가장 흔한 증상입니다.

안구를 하이측으로 밀어내게 됩니다.

안구를 하이측으로 밀어냄

섬유조직구증의 전형적 소견

치료는... 

경계가 분명한 양성종양일 경우 절제술을 시행하고, 

악성인경우  추가적인 안와내용 제거술을 시행합니다.

섬유조직구증에서 안와내용제거술후 모습

   

지금까지...

성인에서 가장 흔한 중간엽 종양, 섬유조직구종, 섬유성 조직구종(fibrous histiocytoma)에 대해서 알아보았습니다.

[안과 질환과 안과 치료/성형안과]
안와의 중간엽 종양과 소아에서 가장 흔한 안와 종양인 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)