본태 눈꺼풀 연축, 본태 눈꺼풀 경련, 본태성 눈꺼풀 떨림, Benign Essential Blepharospasm Syndrome의 원인, 증상

본태눈꺼풀연축(Benign essential blepharospasm syndrome)은..

눈둘레근과 그 인접한 근육들의 과흥분으로 

과도하게 계속 눈이 감기게 되는 증후군입니다.

양안의  눈꺼풀을 감는 근육(protractor) 에는..

1. 눈둘레근(orbicularis oculi m.)

2. 눈썹주름근(corrugator supercilii m.)

3. 눈살근(procerus m.)

이렇게 세가지 종류가 있는데..   

눈꺼풀을 감는 근육(protractor)

이러한 근육들의 조절되지 않는 지속적인 수축으로 인해  눈을 뜨기 힘든 질환으로 

1. 본태눈꺼풀연축

2. 본태눈꺼풀떨림

3. 본태눈꺼풀경련

4. Essential Bleaphrospasm

5. Essential Bleaphrospasm Syndrome, EBS

6. Benign Essential Bleaphrospasm, BEB

7. Benign Essential Bleaphrospasm Syndrome, BEBS

이러한 다양한 명칭으로 불리는 질환입니다.

본태눈꺼풀연축

눈꺼풀의 "떨림" 이라는 용어보다는 "경련" 이나 "연축", "심한 눈감김" 이라는 말이 증상을 더 잘 설명해줍니다.

   

<본태 눈꺼풀 연축, Benign Essential Blepharospasm, BEB 의 병인>

질병의원인에서 부터 "본태, Essential" 이라는 말은,, 그 원인을 알수 없다는 것입니다.

환자의 약 30% 에서 가족력을 가진다고 알려져 있으며, 

뇌(brain)에 있는 

1. Basal ganglia(기저핵), 

2. Diencephalon(간뇌), 

3. 줄무늬체-뇌간-추체외로계(Corpus striatum-Brainstem-Extra pyramidal system)

4. 소뇌(Cerebellum) 

이러한 구조에 이상이 있는 것으로 추정됩니다.

그중에서 특히  Basal ganglia(기저핵) 가 병변부위로 가장 유력하게 알려져 있습니다.

Basal ganglia(기저핵)

 

<본태 눈꺼풀 연축, Benign Essential Blepharospasm, BEB 의 역학, 증상>

여자에서 3배정도 많이 발생하고, 

평균 발병 연령 56세이며,   35세 이전 발병은 드물다고 알려져 있습니다.

건성안, 밝은빛, 스트레스, 피로, 운전, 독서에 의해서 눈꺼풀 연축, 눈꺼풀 경련이 시작됩니다.

초기에는, 눈부심, 눈물흘림, 눈불편감, 눈자극 증상과 함께 눈을 자주 깜빡이는 증상이 발생합니다.

초기 본태눈꺼풀연축

항상, 양안성으로 발생하며, 

밤에 잠을 잘때 수면시에는 증상이 발생하지 않고 낮에만 발생합니다. 

일부에서는 노래, 콧노래, 걸을때, 휴식시, 측두부위 마사지 증 나름의 완화요령이 있고, 이에 효과적인 경우가 있습니다.

나름의 완화요령을 이용한 조절

진행하면, 눈깜빡임이 더욱 심해지고, 환자 스스로 조절할 수 없는 연축이 나타납니다.

스스로 조절할 수 없는 연축

결국에는 손으로 눈꺼풀 벌려서 보아야 할정도로 눈꺼풀 연축이 조절이 되지 않아, 

눈을 강제로 뜨게 하다보면 눈꺼풀 조직 늘어나

1. 눈꺼풀 피부이완(dermatochalasis)

2. 눈썹 처짐(brow ptosis)

3. 눈꺼풀 처짐(blepharoptosis) 

이러한 윗눈꺼풀 이상과 함께..

아래눈꺼풀을 잡아주는 눈꺼풀 인대 (MCT, LCT)도 늘어나서,

아랫눈꺼풀 속말림이나 겉말림(entropion or ectropion)이 생기기도 합니다

   

Apraxia(눈뜨지 못하는 현상) 라는 용어가 있는데, 

이는 눈뜨라는 명령에는 눈을 뜨지 못하지만, 반사작용으로 의식하지 않을때는 눈을 뜰 수 있는 

가장 진행된 상태를 지칭하는 용어입니다.

눈뜨라는 명령에는 눈을 뜨지 못하는 Apraxia 상태

지금까지...

본태 눈꺼풀 연축, 본태 눈꺼풀 경련, 본태성 눈꺼풀 떨림, Benign Essential Bleaphrospasm Syndrome의 원인, 증상, 진단에 대해서 알아보았습니다.