눈꺼풀 경련, 눈꺼풀 연축, Essential Bleaphrospasm의 진단, 감별진단, 치료

앞서 살펴본바와 같이...

본태성 눈꺼풀 경련, 연축..

Benign essential blepharospasm syndrome, BEB, EBS는 

원인 미상으로, 혹은 머리속의 Basal ganglia 쪽의 이상으로 인해

눈감는 근육이 의도하지 않게 과도하게 흥분, 수축하여

눈꺼풀에 경련이 발생하여, 눈을 뜨고 싶어도 자동으로 감기는 질환입니다.

본태성 눈꺼풀 경련, 연축

추가적인 설명은 이전 포스팅을 참조하세요~

[안과 질환과 안과 치료/성형안과]
본태 눈꺼풀 연축, 본태 눈꺼풀 경련, 본태성 눈꺼풀 떨림, Benign Essential Bleaphrospasm Syndrome의 원인, 증상

본태 눈꺼풀 경련, 눈꺼풀 연축, Essential Bleaphrospasm의 감별 진단

본태눈꺼풀 연축 (BEB)은.. 앞서살펴본듯이 깨어있을때에만 증상이 나타나고, 양안성으로 나타납니다.

본태눈꺼풀 연축 (BEB)

본태 눈꺼풀 연축은 문자그대로, 본태성으로 원인 미상이거나, Basal ganglia 쪽의 이상으로 인한것인데..

다른 원인에 의한 이차적인 경우를 감별해야 합니다.

다른 원인에 의한 이차적인 눈꺼풀 연축이 발생하는 것을,, 반사 눈꺼풀 연축(reflex blepharospasm)이라고 하는데..

1. 건성 각막염(keratitis sicca)

2. 연축성 눈꺼풀 속말림(spastic entropion)

3. 속눈썹 위치 이상(lash avnormalities)

4. 눈꺼풀 가장자리염(blepharitis)

5. 앞포도막염(ant. areitis)

6. 후낭하 백내장(post. subcapsular opacity) 

이러한 원인에 의한 것인이 확인해야합니다.

각막의 상처로 인한 이차적인 반사눈꺼풀연축

또한, 평균 발병연령은 55세로, 30세 이하에서는 잘발생하지 않는데

30세이하 젊은 환자에서 갑자기 시작된 눈꺼풀 연축은 정신과적 원인 아닌지 의심해봐야 합니다.

   

양안의 눈꺼풀에 나타나는 근육 연축인,  본태눈꺼풀연축(BEB)와는 달리...

한쪽눈의 눈꺼풀에만 눈떨림이 발생할수 있는데, 이를  눈꺼풀 잔떨림(눈꺼풀 파동, orbicularis myokymia)이라고 합니다.

눈꺼풀 잔떨림(눈꺼풀 파동, orbicularis myokymia)

한쪽눈의 눈꺼풀 떨림 에다가, 안면 하부의 근육이 동반되는 경우는, 반얼굴연축(편측얼굴연축, Hemifacial spasm)이라고 합니다.

반얼굴연축(편측얼굴연축, Hemifacial spasm)반얼굴연축(편측얼굴연축, Hemifacial spasm)

반쪽 얼굴 연축은... 얼굴의 한쪽에 나타나는 모든 안면 근육의 떨림으로, 

7번뇌신경의 지배를 받는 근육이 모두 연축이 발생하는 것입니다.

이는 7번 뇌신경의 압박 으로 인해서 발생하는 경우가 가장 흔하기 때문에, 뇌종양가능성을 생각하여 반드시 뇌 CT나 MRI 사진을 찍어보아야 하며,

수면시에도 증상이 나타난다는 점에서 본태 눈꺼풀 연축과 차이를 보입니다.

본태눈꺼풀연축과 반쪽얼굴 연축의 감별

한편..  본태 눈꺼풀 연축 (BEB)환자의 50% 이상에서는 다른 근육들의 연축이 동반됩니다.

양안의 눈꺼풀 연축에 이어서 안면 하부의 근육의 수축이 동반되는 경우는.... Meige syndrome 이라고 하며, 

양안의 눈꺼풀 연축, 안면하부 근육 연축 뿐 아니라, 하악골근과 목의 경부근에 수축이 동반되는 경우를 Brueghel syndrome 이라고 합니다.

Meige syndrome Meige syndrome

 

본태 눈꺼풀 경련, 눈꺼풀 연축, Essential Bleaphrospasm의 치료

1. 비수술적 치료 

정신요법은... 30세이하 젊은 환자에서 발생하고, 증상이 심하지 않은 경우 시도해봅니다. 

하지만, 결과가 만족스럽지는 못합니다.

약물적 치료의 경우, 일부환자에서 일시적으로 효과 있는데, 

사용할수 있는 제제로는, clonazepam, lorazepam, trihexphenidyl 등이 가장 많이 사용됩니다.

또한 근 이완제인 baclofen은 근절제술이나 Botox 주사 후 남아있는 연축 제거를 위해 사용될수 있습니다.

2.Botox, 보톡스 주사

보톡스 주사는 일차 치료로 사용되는 약물입니다.

제제는 Botox A 성분으로  Botox B 는 작용지속 시간 더 짧고, 통증도 심해 만족도가 낮습니다.

보톡스 주사

보톡스의 기전은 

신경근육연접부 (NMJ, neuromuscular junction)에서.. 아세틸콜린(Ach)의 유리를 억제하여, 평균 3개월간 눈둘레근 약화를 초래합니다.

본태 눈꺼풀 경련에서의 Botox, 보톡스 주사 부위

Botox 효과는, 48시간 지난뒤 효과가 나타나며, 7일 ~ 10일 뒤 완전한 효과 나타납니다.

한번 투약으로 약효지속 기간은 3개월 ~ 4개월 이며, 반복적으로 Botox 주입시 근육과 신경 변화가 있어, 효과가 떨어진다고 알려져 있습니다.

   

3. 수술적 치료

Botox에 반응 떨어지거나 Botox에 반응없는 환자에서 수술을 고려 합니다.

하지만 수술 로도 눈꺼풀 연축 완전히 없어지지 않아 Botox 병용해야 하는 경우 많습니다.

근절제술(myectomy)이 가장 많이 사용되는 방법인데, 

Botox 주사를 하고 2주 후의 반응을 살펴보고 

눈둘레근 힘이 약해진 경우 Limited myectomy 라 하여, 제한적으로 근육을 잘라내는 방법을 사용하고, 

눈둘레근의 힘이 여전히 강한 경우에는,  Extended myectomy 라 하여, 조금더 광범위한 근 절제술을 하게 됩니다.

제한적인 근절제술 (limited myectomy)에서는..

무의식적 눈깜빡임에 관여하는, 눈꺼풀 가장자리 바로 위의 눈둘레근의 일부를 제외하고,

눈둘레근을 모두 제거하는 방법입니다.

제한적인 근절제술 (limited myectomy) 수술 전후

광범위 근절제술(Extended myectomy)에서는 모든 눈꺼풀 감는 근육을 제거하는 수술로써, 

1. 눈둘레근(orbicularis oculi m.)

2. 눈썹주름근(corrugator supercilri m.)

3. 눈살근(procerus m.)

모두를 제거하게 됩니다.

광범위 근절제술(Extended myectomy) 수술 전후

그외  얼굴신경 절제술 은, 근절제술(myectomy)에 비해 재발률 높고 합병증 많아 잘 시행하지 않으며, 

화학근 절제술은, doxorubicin(adriamycin)을  주사하여, 근육에 화학적 손상을 일으켜, 근육의 힘을 빠지게하는 방법인데, 

선택적으로 근육의 힘을 조절할수 있으나, 주사부위 피부 괴사가 문제가 될수 있습니다.

지금까지...

눈꺼풀 경련, 눈꺼풀 연축, Essential Bleaphrospasm의 진단, 감별진단, 치료에 대해서 알아보았습니다.