마쿠스 건 턱 윙크 증후군, 마르쿠스 건 증후군, Marcus Gunn Jaw-winking syndrome

Marcus Gunn 현상(마쿠스 건 현상)이란 

얼굴의 협응운동(synkinesis)의 일종으로

선천성 눈꺼풀처짐 환자의 약 5 % 에서 나타나는 현상입니다.

선천성 눈꺼풀 처짐(congenital ptosis)으로 인해서 

일측성의 선천성 눈꺼풀처짐이 있는 아이가

아래턱을 움직임에 따라서 쳐진 눈꺼풀이 올라가는 현상(퇴축, retraction)이 

생기는 현상을 의미합니다.

즉, 선천성 눈꺼풀 처짐을 보이는 환아가 평소에는 눈꺼풀이 쳐져있다가, 

우유를 빨기 위해 혹은 음식을 먹기 위해서 입을 오물오물 거리면 

입의 움직임에 따라서 눈꺼풀이 올라가거나, 눈꺼풀의 이상운동을 보이는 연합운동(synkinesis) 현상을 말합니다.

입을 반대방향으로 삐죽거리면 눈꺼풀이 올라감 : 마르쿠스 건 증후군

입을 벌리면 눈꺼풀이 올라감 : 마커스 건 턱윙크 증후군

   

마쿠스 건 턱 윙크 증후군, Marcus Gunn  Jaw-winking syndrome

1883년 Marcus Gunn (마쿠스 건) 이 처음으로 15세 소녀에서 

턱 윙크 증후군(jaw-winking syndrome)을 보고한 이후로 연구되고 알려지기 시작하였습니다.

상안검의 안검하수가 있는 환자에서  동측의 익상근(날개근, pterygoid muscle)의 자극으로 

안검 퇴축(눈꺼풀이 올라감, upper lid retraction)이 발생하는 현상으로,  

익상근(날개근, pterygoid muscle)

입을 열거나, 음식을 씹을 때처럼 턱을 움직일때

눈꺼풀이 마치 윙크를 하는 것 처럼 움직인다고 하여, 

턱 윙크 증후군(Jaw Winking Syndrome)이라고 하였고, 

Marcus Gunn 의 이름을 따서  Marcus Gunn Jaw Winking syndrome (마쿠스 건 턱 윙크 증후군)으로 불립니다.

턱을움직이는것에 따라서 윙크하듯이 움직이는 눈꺼풀 : 턱윙크 증후군

원인은 완전히 알려져 있지는 않으나, 

턱의 저작 운동에 관여하는 날개근(pterygoid muscle)에 분포하는 5번 뇌신경  삼차신경(trigeminal nerve)의 분지가

눈꺼풀 올림근에 분포하는 3번 뇌신경  동안신경(oculomotor nerve)과 이상연결되어, 

입과 턱의 움직임에 따라 처진 눈꺼풀이 잘못된 신경 자극을 받아 움직이는 것으로 알려져 있습니다.

마쿠스 건 턱 윙크 증후군, Marcus Gunn  Jaw-winking syndrome 의 분류

연합운동(synkinesis)이 일어난 신경에 따라 크게 두 가지 종류로 나눌 수 있습니다.

입을 벌리거나 턱을 앞으로 내밀거나 반대편으로 움직이는 작용과 관련이 있는  

Lateral (external) pterygoid muscle의 수축시 눈꺼풀이 퇴축되는  대다수의 경우와

Lateral (external) pterygoid muscle과 관련있는 마르쿠스 건 증후군

 

Medial (internal) pterygoid muscle과 연결되어 입을 다물거나 악물 때 눈꺼풀이 퇴축되는 일부의 경우가 있습니다.

그 외 드물지만 삼차신경 이외에 다른 뇌신경의 분지와 동안신경의 분지가 상호 연결되는 경우, 

예를 들어 웃을 때, 흉쇄유돌근의 수축, 혀를 내밀 때, 공기를 흡입할 때, 수의적 안구진탕 시에

눈꺼풀의 상승을 보이는 경우도 보고되었습니다.

입을 크게 벌리면 눈꺼풀이 올라가는 경우

   

마쿠스 건 턱 윙크 증후군, Marcus Gunn  Jaw-winking syndrome 의 치료

전형적인 Marcus Gunn 증후군인 경우 

미용적으로 크게 문제가 되지 않는 증상이 경한 경우(2 mm 미만)에는 경과관찰하는 것으로 충분합니다.

대부분 눈꺼풀의 움직임을 최소화하기위해서 입모양을 조절하는 방법을 환아 스스로 터득하기 때문에

연합운동은 큰 문제가 되지 않습니다.

이때는 눈거풀 처짐에 대한 수술로 눈꺼풀올림근 절제술만 시행해주면 됩니다.

반면, 증등도 이상의 경우 눈꺼풀 처짐에 대한 수술과, 연합운동에 대한 수술적 치료 두가지가 모두 필요합니다.

일차수술로 눈꺼풀 올림근을 제거하는 수술을 시행하고, 

이차 수술로 이마근 걸기술(frontalis sling)을 시행해주는 것이 가장 흔한 방법입니다.

[안과 질환과 안과 치료/성형안과] - 선천성 눈꺼풀 처짐, 선천 근성 안검하수, Congenital myogenic ptosis