반응형 소아 신장요로질환15 최소변화콩팥병증 (Minimal Change Disease, MCD) 미세변화신장병증 최소변화콩팥병증(MCD)은 Minimal change Disease 문자그대로 신생검을 통해서 신장을 관찰하였을때 신장에 나타나는 변화는 거의 없는 상태의 질병을 의미하는데, 한국말로 번역하면, 미세변화 신장병증 혹은 미세변화 콩팥 병증 등으로 불립니다. 이는 소아 원발성 신증후군(nephrotic syndrome) 의 가장 흔한 원인으로, 임상적으로는 전형적인 신증후군 양상을 보이지만 광학현미경에서는 특별한 이상이 보이지 않는 것이 특징입니다. MCD Minimal Change Disease는 소아 신증후군의 가장 흔한 원인 (16세 이하의 약 80%)입니다. 호발 연령은 2~6세이며 peak는 6~8세입니다. 성인에서도 약 20% 발생할수 있으며, 남:여 = 2:1 의 성비를 보입니다. .. 2025. 9. 14. 신증후군 (Nephrotic syndrome) 미세변화 신증후군 (minimal change disease) 특징과 치료 소아에서 신증후군이 의심될 때 가장 먼저 떠올려야 하는 것은 최소변화콩팥병증(MCD, Minimal Change Disease)입니다. 이 경우 특별한 합병증이 없다면 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보입니다. 다만, 비전형적 소견이 동반되는 경우에는 신생검을 시행해 정확한 병리 진단을 통해 치료 방침을 달리해야 합니다. 신증후군은 과도한 단백뇨로 인해 발생하는 임상 증후군을 의미합니다. 소아에서의 진단 기준은 단백뇨가 ≥40mg/시간/㎡ (960mg/㎡/일)으로 성인 기준은 >3.5g/day 입니다. 그리고 이로인한 저알부민혈증: 신체의 부종 고콜레스테롤혈증, 고지질혈증: 총콜레스테롤 >200mg/dL 등이 나타날때진단하게됩니다. 신증후군의 원인은 다양할수 있습니다. 원발성(Primary,.. 2025. 9. 14. 급성 사슬알균감염후 사구체신염 (PSGN) 진단, 병리, 치료, 예후 앞서 PSGN의 원인과 임상 증상을 살펴보았다면, 이번에는 진단 검사소견 병리소견 치료 예후를 정리합니다. PSGN은 대부분 소아에서 완전 회복되는 양호한 경과를 보이지만, 초기 합병증 관리가 중요합니다. PSGN 의 진단은 전형적인 임상양상으로 의심할수 있고 이에 맞는 혈청학적 검사로 진단 가능합니다. 검사 소견에서 보체는 C3, CH50 감소, C4 정상 소견을 보입니다. 이는 대체 경로(alternative pathway) 활성에 의한 변화입니다. 보통 6~8주 이내 정상화됩니다. 혈청 단백은 75% 이상에서 Hypergammaglobulinemia 를 보입니다. 즉, 면역 항체가 증가된 것을 보입니다. 항체 반응은 사슬알균 (Streptococcus Pyogenes = Group A.. 2025. 9. 13. 급성 사슬알균감염후 사구체신염 (Acute poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN) PSGN은 A군 β-용혈성(beta hemolytic) 사슬알균(streptococcus) 감염 후 발생하는 대표적인 소아 사구체신염입니다. PSGN은 IgA 신병증(IgAN)과 감별이 중요하며, 대체 경로(alternative pathway)가 관여하는 보체 소견이 특징입니다. 원인은 Group A β-용혈성 Streptococcus로 흔히 GAS (group A streptococcus) 라고 불리는 세균입니다. 인두 감염(type 12)이 발생하고난뒤 10일 후 PSGN 이 발생하고 피부 감염(type 49)이 발생하고 난뒤 3주 후 PSGN 이 발생할 수 있습니다. 호발 연령은 2~6세로 남아에서 더 자주 발생합니다. Pharyngitis 조기 penicillin 치료를 시행하게되면 유병률이.. 2025. 9. 9. 신요로 질환 – 검사 심화 정리 이번에는 Ccr(크레아티닌 청소율), 소변 색깔의 의미, 단백뇨에 대해 살펴봅니다. Creatinine Clearance (Ccr) 는 GFR 추정에 가장 흔히 사용되는 방법으로 신장기능평가에 가장 중요한 역할을 합니다. 신장기능 감소로 인해 GFR이 감소 시 → 혈중 Cr 수치가 상승하게되고 → 이는 Ccr 크레아티닌의 청소율이 감소하게됩니다. Ccr : 크레아티닌 청소율은 혈중 크레아티닌이 소변으로 얼마나 빠져나가면서 없어지는지에 대한 수치입니다. 공식은 다음과 같습니다. 혈청속의 크레아타닌 대비 소변의 크레아티닌의 비율을 통하여, 얼마나 크레아티닌이 신장을 통해서 제거되는지를 보는것입니다. Ucr: 소변 크레아티닌 농도 V: 소변량 (ml/min) Pcr: 혈청 크레아티닌 소변 색깔의 임상적.. 2025. 9. 8. 신요로 질환 – 임상적 평가와 검사 소아 신장질환은 임상 소견과 검사실 소견을 종합하여 진단합니다. 특히 특징적인 전신 증상과 사구체 여과율(GFR) 평가, 혈뇨 감별 검사는 진단과 치료 방향 설정에 매우 중요합니다. 신장 질환은 신체 여러 부위에서 나타나는 특이적 징후가 진단에 도움을 줍니다. 신장의 질환과 함께 난청이 있는 경우 Alport 증후군을 의심하고 홍채 무형성(aniridia)이 있는 경우 윌름 종양, WAGR 증후군을 생각해야합니다 망막색소변성(retinitis pigmentosa)이 신장질환과 동반되면 Laurence-Moon-Biedl 증후군을 생각하고 피부의 자반이 동반되는 경우 Henoch-Schonlein purpura (IgA 혈관염)를 생각해야합니다. 손발톱 이영양증(dystrophic nail)이 있는 .. 2025. 9. 8. 이전 1 2 다음 반응형
