각막변성(corneal degeneration) 각막이상증, 각막이영양증 (corneal dystrophy) 정의 차이 의미
각막에 발생하는 다양한 변화중에서 변성 (degeneration) 이라는 용어를 사용할때와 이상 (dystrophy) 혹은 이영양증, 이상증이라는 용어를 사용할때가 있습니다. 변성증 (degeneration)이란, 조직 기능의 약화, 저하를 가져오는 현상을 의미하며, 이상증, 이영양증 (dystrophy)이란, 선천적, 유전적 원인에 의한 양안 대칭적으로 발생하는 현상을 의미합니다. 각막변성은 나이가들면서 생기는 질환으로, 중년이후에 발생하며, 양안이 발생하더라도 양안 비대칭성이며, 가족력은 거의 없이 산발적으로 발생합니다. 나이가 들면서 생기는 변성으로, 주로 주변부에 발생하며, 이로인해 보통 신생혈관이 자주 동반됩니다. 연령과 관련된 변성으로 노인환, arcus senilis 윤부..
2025. 4. 15.
푹스 이상증 fuchs' dystrophy 진행, 부종 및 판누스, 흉터 발생 단계
이전글에 이어서 푹스 이상증 fuchs' dystrophy 에서의 진행을 알아보겠습니다. 푹스 내피 이상증, Fuchs's endothelial dystrophy 단계, 용어, 구타타, guttata. 3단계 상피부종상태가되면, 각막의 내피 기능 부전으로 인한 각막기질의 부종이 심해지면서, 각막 전층이 부어, 각막상피까지 붓게되는 상태를 의미합니다. 이때는 각막 상피에서 미세한 상피내 소낭포(epithelial microcyst)가 관찰되며, 이가 합쳐져서 낭포(bulla, cyst)가 발생하고, 이것이 터지면 이물감과 통증을 유발합니다.이때부터는 각막 진무름과 시력저하가 반복적으로 발생합니다. 4단계 보우만층 파열 및 판누스 단계가 되면, 반복적인 낭포 발생과 낭포 파열로 인해 흉터가 생기게..
2025. 4. 14.
푹스 내피 이상증, Fuchs's endothelial dystrophy 단계, 용어, 구타타, guttata, 구타, gutta, guttae
푹스 내피 이상증은, 각막 내피 에서포 구타타, guttata 라고하는 방울 모양이 발생하면서, 내피세포의 기능부전(기능소실)으로 이어져 점차 각막 부종이 생기는 병입니다. 상염색에 우성(AD)으로 유전하지만 대부분은 산발성으로 발생합니다. 양안에 바생하며, 대부분 양안 대칭성으로 발생하며, 40~50대 여자에서 많이 나타나는 양상을 지니는, 내피세포의 진행성 장애입니다. 1단계 구타타 (guttata) 단계에서는, 구타타만 관찰됩니다. 구타타는 gutta, guttae, 라틴어 방울에서 나온 용어로서, 각막 내피에 인접한 데스메막에 세포 분비 물질이 쌓이거나 혹처럼 튀어나오는 부분이 생기는데, 이렇게 일부분이 두꺼워지면서 사마귀 같은것들이 튀어나온것이 꼭 물방울 같은 모양처럼 보이게되는데 이..
2025. 4. 12.
후무형태 기질 이상증: posterior amorphous stromal dystrophy, PASD 진단 치료 원인 유전
후무형태 기질 이상증: posterior amorphous stromal dystrophy, PASD는 문자그대로 각막의 후부 기질(posterior stroma)에 비정상적인 혼탁이 발생하는 유전질환으로, 그 혼탁의 형태의 모양이 불규칙적하게 분포하는 질환입니다. 출생시나 유아기에 발견될수 잇으며, 상염색체 우성(autosomal dominant)양상으로 유전합니다. 각막의 중심부에 혼탁이 후부기질에 국한되며, 얇고 회백색의 물결 모양의 혼탁이 불규칙적으로 분포하며, 혼탁 사이사이에는 정상적인 기질이 존재합니다. 혼탁이 발생한 부분은 각막 두께가 얇아지며, 편평해져서, 원시를 유발하게됩니다. 간혹 홍채 기형이 동반되는 경우가 있으나, 대체로 시력에 큰영향이 없어, 치료가 불필요 합니다...
2025. 4. 11.
Central cloudy dystrophy of Francois, CCDF, 프랑수아 중심혼탁 이상증 진단 치료 유전 증상
Central cloudy dystrophy of Francois 약어로 CCDF라 불리는, 프랑수아에 의해 발견되었다하여, 프랑수아(Francois) 중심혼탁 이상증이라 불립니다. 프랑스 안과의사 프랑수아 Francois 가 처음 기술한 이 질환은 드문 질환으로, 각막에 발생하는 “Crocodile shagreen” (악어가죽 무늬) 같은 불규칙한 반사/혼탁이 특징입니다. 시축의 중심부에 위치하며, 각막의 뒤쪽 기질층에 혼탁이 발생합니다. AD (Autosomal Dominant, 상염색체 우성) 유전 형태로 유전되며, 가족력이 있는 경우가 많으나, 하지만 진행하지 않으며, 대부분 무증상으로 시력에 영향을 미치지 않으며, 늦게까지 정상 시력을 유지하기때문에 우연히 발견되는 경우가 많습니다. ..
2025. 4. 11.
