시신경 유두 결손, Optic disc coloboma, 맥락망막 결손, Chorioretinal coloboma
콜로보마, Coloboma 는, 눈의 발생과정에서의 이상으로 인해, 시신경 유두(optic disc)나 맥락망막(chorioretina)에 정상조직이 결손되어 있는 병입니다. 눈의 발생과정에서, 태생 33일 ~ 40일 사이에, optic cup(안배)의 하비측에 위치한 태아 열구 (embryonic fissure)의 유합이 이루어지는데, 적도부에서부터 유합이 이루어지고, 앞뒤로 진행하면서 유합됩니다. 이과정에서 열구(fissure)의 유합이 불완전하게 이루어져서, 빈틈이 발생하게되면, 그 정도에 따라서 홍채에서부터 시신경에 이르기까지 다양한 크기와 범위의 결손이 발생하게 됩니다. 소안구증이나, 무안구증은 이러한 콜로보마의 극단적인 형태로 생각되고 있습니다. 시시경 유두의 결손은.. 갓 태어난 신생아에서 ..
2018. 8. 1.
시신경 유두 소와, optic pit, optic disc pit
시신경 유두 소와, optic pit 은.. 문자그대로, 시신경 유두에 소와(pit)가 관찰되는 질환으로, 선천성 혹은 후천성으로 모두 발생할수 있습니다. 선천성 시신경 유두 소와, Congenital Optic Pit (Congenital optic disc pit)은.. 1만명 중에 1명꼴로 매우 드문질환으로, 85% 에서 단안에서 발생합니다. 대부분 무증상으로, 정기적인 안저검사에서 우연히 발견됩니다. 시신경 유두 소와, optic pit, optic disc pit 의 임상양상 시신경 유두의 하이측에 회백색의 타원형의 함몰이 발견됩니다. 가장흔하게 발견되는 방향이 하이측이지만, 어느 방향에서나 발생할수 있습니다. 대부분 한개의 소와가 보이지만 2개~ 3개의 소와가 한 시신경 유두에서 발생하기도 합..
2018. 7. 30.
나팔꽃 증후군, Morning glory syndrome 의 임상양상, 증상, 동반 질환
나팔꽃 증후군은 매우 드문 시신경유두 결손 질환의 한 종류로서, 안저 검사에서 특징적인 소견으로 시신경유두 중심부의 확장된 함몰, 시신경유두 주변부의 맥락망막 색소 상피에 의한 융기, 시신경유두 경계에서 시작되어 방사성으로 곧게 주변부로 뻗어 가는 망막 혈관 이러한 소견들이 관찰됩니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 나팔꽃 모양 시신경 유두 이상, Morning glory optic disc anomaly 의 정의, 원인, 안저 소견, 검사소견 나팔꽃 증후군 환자의 대부분에서 시력이 불량합니다. 하지만, 시신경 침범의 정도에 따라서 1.0 에서부터 완전한 광각 소실에 까지 다양하게 나타날수 있습니다 또한, 내사시나 외사시 모든 형태로, 사시가 발생하여, 약 90% 환자에서 사시가 동반되며, 백색동공..
2018. 7. 29.
잔존일차유리체증식증, Persistent fetal vasculature, PFV 의 임상양상, 분류, 치료
앞선 포스팅에 이어서.. 일차유리체증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV의 임상양상과 분류, 치료방법 등에 대해서 알아보겠습니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 일차 유리체 증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV 의 정의, 발생원인, 기전, 특징 이 질환에 대해 처음 기술한 안과의사 Reese 는 일차 유리체의 퇴행 이상 및 증식에 대해 일차유리체증식증(Persistent hyperplastic primary vitreous, PHPV)이라는 용어를 제시하였고 주로 전안부에서 관찰되는 임상 소견에 대해 기술하였습니다. 이후, 후안부 및 전안부와 후안부의 혼합형으로 나타나는 임상양상에 대해서 알..
2018. 7. 27.
일차 유리체 증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV 의 정의, 발생원인, 기전, 특징
일차유리체증식증 Persistent Hyperplastic Primary Vitreous 약어로 PHPV 라는 이 질병은.. 정상적인 눈의 발생과정중에서, 원시 유리체와 유리체 혈관이 퇴행해야 함에도 불구하고, 정상적으로 퇴행하지 않아 발생하게되는 선천적인 발달이상 입니다. 정상적인 눈의 구조를 살펴보면, 검은동자(각막) 을 통해서 들어온 빛이 망막에 도달하는 축인 시축(visual axis)에 놓여있는.. 수정체 (lens)와 유리체(vitreous) 는 투명하여 빛의 통과가 용이합니다. 그런데, 눈의 발달과정에서 없어져야 하는 조직이 수정체와 유리체에 달라붙어 있어, 시축을 가리는 질환이 바로 이 일차 유리체 증식증(PHPV)입니다. 발생 3주째.. Dorsal ophthalmic artery 의 분..
2018. 7. 26.
가족성 삼출성 유리체망막병증, FEVR 의 단계, 분류, Staging 과 치료
가족성 삼출유리체망막병증, Familial Exudative VitreoRetinopathy, FEVR 은.. 출생시 정상체중이며, 성숙아(full term)이며, 산소치료의 병력이 없이 정상적인 성장발육을 보인 아이에서 주변부 망막 혈관의 이상을 보이는 질환입니다. 양안의 주변부 망막의 무혈관대만을 보이는 경우에서부터 유리체망막견인으로 인해 전체망막박리를 발생시켜 실명에 이르는 경우까지 다양한 임상양상을 보입니다. 이번에는 이러한 가족성 삼출성 유리체망막병증(FEVR)의 단계 분류 및 치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다. Stage 1, 1기 1기에서는, 주변부 망막의 무혈관대만 존재하는 경우입니다. 미숙아망막병증(ROP)와는 달리, 별다른 퇴행이나, 진행없이 그대로 변화없이 유지되는 특징을 보입니다...
2018. 7. 25.
가족성 삼출유리체망막병증 (Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR)의 정의, 임상양상, 진단
1969년 Criswick 과 Schepens 는 출생 시 정상 체중이며 산소 투여의 과거력이 없는 성숙아로, 정상적인 성장발육을 보이는 2 가족, 6 명의 구성원들에게서, 유리체와 망막에 특징적인 이상을 보이면서, 서서히 진행하는 양상의 질환을 발견하고, 가족성 삼출유리체망막병증이라 명명하였습니다. 가족성 삼출유리체망막병증(Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR) 의 정의 가족성 삼출유리체망막병증(Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR)은.. F : Familial 가족성 : 상염색체 우성 유전으로 유전되는 양안을 침범하는 선천성 질환으로 E : Exudative 삼출성 : 주변부 망막에서 신생혈관이 발생하고 이에서 누출, 삼출..
2018. 7. 24.
