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호지킨 림프종 – 진단, 병기, 치료 전략 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma, HL)은 Reed-Sternberg 세포가 특징인 림프종으로, 정확한 병리학적 진단과 병기 설정이 치료와 예후를 결정하는 핵심입니다. 림프절이 붓는 경우, 우리나라에서는 결핵성 림프절염 등 감염성 원인이 흔해 반드시 이러한 감염성 원인에 대한 감별이 필요합니다. 이후 흉부 X-ray 를 촬영하여 경부 림프절 종대 환자에서 종격동 림프절 비대를 확인하는데, 이경우 호즈킨 림프종(HL) 가능성이 커집니다. 이후 림프절 생검은 확진에 필수적인데, Reed-Sternberg 세포를 확인합니다. 골수검사를 시행하여 Stage III, IV 또는 B 증상 동반 시 병기 설정 위해 시행하게됩니다. 호즈킨 림프종의 병기는 Ann Arbor 분류를 사용합니다. .. 2025. 9. 4.
호지킨 림프종 (Hodgkin lymphoma) – 림프절에 발생한 암 호지킨 림프종은 Reed-Sternberg 세포가 병리적 특징인 대표적 림프종입니다. 우리나라에서는 상대적으로 드물지만, 소아·청년층에서 중요한 종양으로 반드시 감별해야 하는 질환입니다. 호지킨림프종은 우리나라에서는 비호지킨 림프종(NHL)보다 발생이 적ㅎ습니다. 호지킨 림프종 (HL)의 호발 연령은 15~34세, 그리고 50세 전후로 두 번의 peak를 보입니다 흔한 초기 소견은 무통성 경부 림프절 종대입니다. 대개 국소적으로 시작해서 단계적 전이를 보이는데, 이런 과정에서 전신 증상 (B symptoms)이 나타납니다. 대개 발열 (원인불명), 야간 발한, 체중 감소 (6개월 내 10% 이상)이 나타나며, 림프절 종대 + 전신 증상(B증상)이 동반되면 반드시 림프종 감별이 필요합니다. Reed.. 2025. 9. 3.
급성 림프구성 백혈병(ALL) – 치료, 재발, 예후 인자 항암치료 방사선치료 약물 소아암 중 가장 흔한 혈액암인 백혈병, 그중에서도 가장 흔한 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 적극적인 다약제 화학요법으로 약 70%의 완치율을 보입니다. 하지만 재발 위험군에서는 조혈모세포이식까지 고려해야 하며, 진단 초기부터 예후 불량 인자를 파악하는 것이 치료 설계의 핵심입니다. 치료 전략은 위험도 기반 치료입니다. 치료 강도는 진단 시 혈소판 수, 나이, 초기 WBC 수치, 관해 속도 등을 반영하여 치료를 결정합니다. 관해 유도 (Induction), 즉 치료를 시작하는 단계에서는, Vincristine, Prednisone, L-asparaginase 등의 항암제를 사용합니다. 치료를 한뒤 이를 굳히는 공고요법 (Consolidation)에서는 Methotrexate, 6-Mercap.. 2025. 9. 3.
급성 림프구성 백혈병(ALL) – 소아에서 가장 흔한 백혈병 흔히 백혈병, 백혈병이라고 하면, 급성 림프구성 백혈병(Acute lymphocytic leukemia), 즉, 급성림프모구백혈병(Acute lymphoblastic leukemia) 를 의미합니다. 약어로는 ALL 이라불리는 이 질환은, 소아 악성 종양 중 발생률이 가장 높은 혈액암입니다. 골수에서 비정상적인 림프모구(lymphoblast)로 인해 미성숙 림프구(lymphocyte)가 비정상적으로 증식하여 정상 조혈 기능을 억제하고, 전신 장기에 침범해 다양한 증상을 유발합니다. 림프구성 백혈병의 주요 증상은, 조혈기능 억제로 인한 증상입니다. 적혈구 생성의 장애로 인해, 빈혈이 발생하면, 창백, 무기력, 피로 등이 나타나며, 혈소판 감소로 인해서는 멍, 점막출혈, 코피(50%에서 관.. 2025. 9. 2.
소아암 개관 – 발생 빈도와 동종 조혈모세포 이식 대상 질환 소아암은 성인암에 비해 발생 빈도는 낮지만, 소아기 질병 사망 원인 1위입니다. 소아암에서의 진단과 치료 전략은 성인암과 다르며, 일부 혈액암과 유전질환은 동종 조혈모세포 이식(HSCT)이 근치 치료의 핵심이 됩니다. 소아암 발생 빈도는 성인과는 많은 차이를 보입니다. 전체 소아암에서 가장 흔한 암 발생은 1위: 백혈병 (~30%) 2위: 뇌종양 3위: 림프종 4위: 신경모세포종 5위: 연부조직육종 이러한 순서로 나타납니다. 이중에서 혈액암을 제외하여 고형암만 살펴보면, 1위: 뇌종양 2위: 신경모세포종 3위: Wilm’s 종양 4위: 연부조직육종 5위: 골종양 이처럼 혈액암이 가장 흔하게 발생합니다. 이중 동종 조혈모세포 이식(HSCT, Allogeneic Hematopoietic Stem Ce.. 2025. 8. 14.
골수검사(Bone marrow biopsy) 나이 연령별 부위 선택 골수천자 골수검사는 혈액질환 진단과 치료 방침 결정에 필수적인 검사입니다. 특히 소아에서의 안전한 시술 부위 선택은 합병증을 줄이는 중요한 포인트입니다. 골수검사의 목적은 재생불량성 빈혈, 백혈병, 골수섬유화, 골수형성이상증후군 등 혈액질환 진단을 위해서 이빈다. 또한 빈혈 원인 감별을 통해 골수에서의 생성이 정상적인지 혹은 그렇지 못한지으 ㅣ감별을 위해서입니다. 즉, 조혈 부전 인지 파괴성 빈혈인지 , 즉 생성의 장애인지, 생성은 정상이나 파괴가되는것인지의 감별을 합니다. 또한 혈액 질환 이외에서도, 악성 종양의 골수 침범 여부를 확인하게되고, 항암치료 후 골수 회복 정도를 평가합니다. 골수검사 부위는 연령별로 차이가 납니다. 2세 미만 영유아에서는 정강이에서 채위하는데, 양측 근위 경골(proximal .. 2025. 8. 8.
특발성 혈소판감소성 자반증 ITP 진단 치료 급성 만성 ITP 치료 특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)은 정상적인 골수 조혈 기능을 가지면서, 말초 혈소판이 자가항체에 의해 비장에서 파괴되는 면역성 출혈성 질환입니다. 혈소판 수만 보지 말고 출혈 증상 + 면역 반응 + 치료 반응성까지 종합적으로 판단해야 합니다. ITP의 증상은 출혈성 경향으로, 자반(purpura) easy bruising(쉽게 멍듦), 점막 출혈 과 함꼐 여성에서는 과다월경(menorrhagia)이 나타납니다. 다른 질환과의 중요한 감별 포인트는, 비장비대가 없고, 림프절 비대가 없다는 것입니다. 이들이 있다면 반드시 백혈병, 림프종, SLE 등 다른 질환의 감별이 필요합니다. 검사 소견에서 Platelet count 가 감소되어 나타납니다. 보통 니다. Platelet lifespan 단.. 2025. 8. 8.
특발성 혈소판감소성 자반증 (ITP) 잦은멍, 점상출혈, 코피, 급성 만성 나이 특발성 혈소판감소성 자반증 ,ITP(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)는 정상 골수에서 혈소판이 잘 만들어지고 있음에도, 자가항체에 의해 말초에서 혈소판이 파괴되어 생기는 면역성 혈소판감소증입니다. 연령에 따라 Acute ITP와 Chronic ITP로 나뉘며, 치료 전략과 예후가 매우 다릅니다. Acute ITP (급성 특발성 혈소판감소증)은보통 2~6세의 소아에서 성별 무관 (M = F) 하게 발생합니다. 발병 기전은, 주로 상기도 바이러스 감염 1~4주 후에 바이러스 항원 자극에 의해 혈소판 표면에 대한 비정상적인 항체가 형성되는데, 항체-혈소판 복합체가 비장의 대식세포(macrophage)에 의해 파괴 되는것입니다. 대부분 6개월 이내 자연 호전 (spontan.. 2025. 8. 5.
출혈성 질환의 진단 : 혈소판수, Bleeding time (BT), PT 와 aPTT, 피브리노겐 측정 출혈성 질환은 단순히 출혈이 멈추지 않는 문제가 아니라, 지혈과 응고 체계의 어느 단계가 손상되었는지를 파악하는 것이 중요합니다. 이를 위해 기본 혈액응고 검사 항목들을 정확히 이해하고 해석 해야만 합니다. 기본 검사 항목 에는 다음과같은 항목들이 있습니다. 우선 혈소판 수(Platelet count, PC)와 혈소판의 기능(Bleeding time, BT)입니다. 혈소판 수(Platelet Count, PC) 는 1차 지혈을 담당하는 데 중요한 요소로, 혈소판 수가 적으면 혈관손상 시 지혈이 지연됩니다. Bleeding Time (BT)은 혈소판 기능을 측정하는 지표로, 혈소판 수가 정상이어도 BT가 길다면 기능 이상이 있어, 지혈이 잘되지 않게 됩니다. 따라서, 혈소판의 수 + 기능(BT)을 함.. 2025. 8. 5.
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