잔존일차유리체증식증, Persistent fetal vasculature, PFV 의 임상양상, 분류, 치료
앞선 포스팅에 이어서.. 일차유리체증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV의 임상양상과 분류, 치료방법 등에 대해서 알아보겠습니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 일차 유리체 증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV 의 정의, 발생원인, 기전, 특징 이 질환에 대해 처음 기술한 안과의사 Reese 는 일차 유리체의 퇴행 이상 및 증식에 대해 일차유리체증식증(Persistent hyperplastic primary vitreous, PHPV)이라는 용어를 제시하였고 주로 전안부에서 관찰되는 임상 소견에 대해 기술하였습니다. 이후, 후안부 및 전안부와 후안부의 혼합형으로 나타나는 임상양상에 대해서 알..
2018. 7. 27.
일차 유리체 증식증, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV 의 정의, 발생원인, 기전, 특징
일차유리체증식증 Persistent Hyperplastic Primary Vitreous 약어로 PHPV 라는 이 질병은.. 정상적인 눈의 발생과정중에서, 원시 유리체와 유리체 혈관이 퇴행해야 함에도 불구하고, 정상적으로 퇴행하지 않아 발생하게되는 선천적인 발달이상 입니다. 정상적인 눈의 구조를 살펴보면, 검은동자(각막) 을 통해서 들어온 빛이 망막에 도달하는 축인 시축(visual axis)에 놓여있는.. 수정체 (lens)와 유리체(vitreous) 는 투명하여 빛의 통과가 용이합니다. 그런데, 눈의 발달과정에서 없어져야 하는 조직이 수정체와 유리체에 달라붙어 있어, 시축을 가리는 질환이 바로 이 일차 유리체 증식증(PHPV)입니다. 발생 3주째.. Dorsal ophthalmic artery 의 분..
2018. 7. 26.
가족성 삼출성 유리체망막병증, FEVR 의 단계, 분류, Staging 과 치료
가족성 삼출유리체망막병증, Familial Exudative VitreoRetinopathy, FEVR 은.. 출생시 정상체중이며, 성숙아(full term)이며, 산소치료의 병력이 없이 정상적인 성장발육을 보인 아이에서 주변부 망막 혈관의 이상을 보이는 질환입니다. 양안의 주변부 망막의 무혈관대만을 보이는 경우에서부터 유리체망막견인으로 인해 전체망막박리를 발생시켜 실명에 이르는 경우까지 다양한 임상양상을 보입니다. 이번에는 이러한 가족성 삼출성 유리체망막병증(FEVR)의 단계 분류 및 치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다. Stage 1, 1기 1기에서는, 주변부 망막의 무혈관대만 존재하는 경우입니다. 미숙아망막병증(ROP)와는 달리, 별다른 퇴행이나, 진행없이 그대로 변화없이 유지되는 특징을 보입니다...
2018. 7. 25.
가족성 삼출유리체망막병증 (Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR)의 정의, 임상양상, 진단
1969년 Criswick 과 Schepens 는 출생 시 정상 체중이며 산소 투여의 과거력이 없는 성숙아로, 정상적인 성장발육을 보이는 2 가족, 6 명의 구성원들에게서, 유리체와 망막에 특징적인 이상을 보이면서, 서서히 진행하는 양상의 질환을 발견하고, 가족성 삼출유리체망막병증이라 명명하였습니다. 가족성 삼출유리체망막병증(Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR) 의 정의 가족성 삼출유리체망막병증(Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR)은.. F : Familial 가족성 : 상염색체 우성 유전으로 유전되는 양안을 침범하는 선천성 질환으로 E : Exudative 삼출성 : 주변부 망막에서 신생혈관이 발생하고 이에서 누출, 삼출..
2018. 7. 24.
미숙아 망막증, ROP 의 치료 방법 및 합병증, 후유증, 부작용
앞선 포스팅들을 통하여, 미숙아 망막증, ROP 에서의 검사소견과 분류, 단계, 병기 등에 대해서 알아보았습니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP 의 검사소견, 눈 소견 [안과 질환과 안과 치료/망막] - Aggressive Posterior ROP(AP ROP) , Prethreshold(전문턱), Threshold(문턱 단계) 미숙아망막증 이번에는 그 마지막 이야기로, 치료방법과 후유증, 합병증에 대해서 알아보도록 하겠습니다. 앞서 살펴본것과 같이... 미숙아망막병증이 발생한 위치(zone)와 병기(stage)의 조합에 따라서, 치료가 필요한 경우가 있고, 그렇지 않은 경우가 있습니다. Agressive Posterior ..
2018. 7. 23.
Aggressive Posterior ROP(AP ROP) , Prethreshold(전문턱), Threshold(문턱 단계) 미숙아망막증
앞선 포스팅을 통하여... 미숙아의 눈에 발생하여, 실명을 유발하는 미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP의 급성기 눈 검사 소견에 대해서 알아보았습니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP 의 검사소견, 눈 소견 미숙아망막병증, ROP는 그 단계를 분류함에 있어서, 어느정도의 병기, Stage 에 달하는 병변이 어느정도의 영역, Zone 에 위치하는지에 따라서 분류하게 됩니다. Stage 가 높은 병변(Stage 1 -> 2 -> 3 -> 4 -> 5)일수록 실명을 유발할수 있는 위험한 병변이고, Zone 이 망막의 중심부에 가까운병변일수록 (Zone III -> II -> I), 시력에 가장..
2018. 7. 22.
스티클러 증후군, Stickler 증후군의 전신 소견(얼굴 및 근골격 형태)과 와그너 증후군, Wagner Syndrome
앞선 포스팅을 통하여, 눈에서 유전성 유리체 망막변성 및 망막막리를 보이는.. 전신적인 결합 조직 질환인, 스티클러 증후군, Stickler syndrome 에서의 안과적 소견에 대해서 알아보았습니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 유전성 유리체 망막 변성, Stickler 증후군의 눈 소견, 안과적 증상, 검사 소견 이번에는 이에 이어서 Stickler 증후군의 전신적인 증상 및 소견에 대해서 그리고, 전신의 침범은 없이 순수하게 눈에만 침범하는 Wagner 증후군에 대해서 알아보겠습니다. 우선 얼굴에서, 안면부의 저형성, 구개열, 작은턱 형태의 특징적인 얼굴 형태를 보입니다. 또한 입천장 구개에서의 구개열이 발생합니다. 얼굴 이외에 가장 큰 특징은.. 청력 소실입니다. 대개 30세 이후에는 대부..
2018. 7. 20.
