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가족성 삼출성 유리체망막병증, FEVR 의 단계, 분류, Staging 과 치료 가족성 삼출유리체망막병증, Familial Exudative VitreoRetinopathy, FEVR 은.. 출생시 정상체중이며, 성숙아(full term)이며, 산소치료의 병력이 없이 정상적인 성장발육을 보인 아이에서 주변부 망막 혈관의 이상을 보이는 질환입니다. 양안의 주변부 망막의 무혈관대만을 보이는 경우에서부터 유리체망막견인으로 인해 전체망막박리를 발생시켜 실명에 이르는 경우까지 다양한 임상양상을 보입니다. 이번에는 이러한 가족성 삼출성 유리체망막병증(FEVR)의 단계 분류 및 치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다. Stage 1, 1기 1기에서는, 주변부 망막의 무혈관대만 존재하는 경우입니다. 미숙아망막병증(ROP)와는 달리, 별다른 퇴행이나, 진행없이 그대로 변화없이 유지되는 특징을 보입니다... 2018. 7. 25.
가족성 삼출유리체망막병증 (Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR)의 정의, 임상양상, 진단 1969년 Criswick 과 Schepens 는 출생 시 정상 체중이며 산소 투여의 과거력이 없는 성숙아로, 정상적인 성장발육을 보이는 2 가족, 6 명의 구성원들에게서, 유리체와 망막에 특징적인 이상을 보이면서, 서서히 진행하는 양상의 질환을 발견하고, 가족성 삼출유리체망막병증이라 명명하였습니다. 가족성 삼출유리체망막병증(Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR) 의 정의 가족성 삼출유리체망막병증(Familial Exudative Vitreoretinopathy, FEVR)은.. F : Familial 가족성 : 상염색체 우성 유전으로 유전되는 양안을 침범하는 선천성 질환으로 E : Exudative 삼출성 : 주변부 망막에서 신생혈관이 발생하고 이에서 누출, 삼출.. 2018. 7. 24.
미숙아 망막증, ROP 의 치료 방법 및 합병증, 후유증, 부작용 앞선 포스팅들을 통하여, 미숙아 망막증, ROP 에서의 검사소견과 분류, 단계, 병기 등에 대해서 알아보았습니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP 의 검사소견, 눈 소견 [안과 질환과 안과 치료/망막] - Aggressive Posterior ROP(AP ROP) , Prethreshold(전문턱), Threshold(문턱 단계) 미숙아망막증 이번에는 그 마지막 이야기로, 치료방법과 후유증, 합병증에 대해서 알아보도록 하겠습니다. 앞서 살펴본것과 같이... 미숙아망막병증이 발생한 위치(zone)와 병기(stage)의 조합에 따라서, 치료가 필요한 경우가 있고, 그렇지 않은 경우가 있습니다. Agressive Posterior .. 2018. 7. 23.
Aggressive Posterior ROP(AP ROP) , Prethreshold(전문턱), Threshold(문턱 단계) 미숙아망막증 앞선 포스팅을 통하여... 미숙아의 눈에 발생하여, 실명을 유발하는 미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP의 급성기 눈 검사 소견에 대해서 알아보았습니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP 의 검사소견, 눈 소견 미숙아망막병증, ROP는 그 단계를 분류함에 있어서, 어느정도의 병기, Stage 에 달하는 병변이 어느정도의 영역, Zone 에 위치하는지에 따라서 분류하게 됩니다. Stage 가 높은 병변(Stage 1 -> 2 -> 3 -> 4 -> 5)일수록 실명을 유발할수 있는 위험한 병변이고, Zone 이 망막의 중심부에 가까운병변일수록 (Zone III -> II -> I), 시력에 가장.. 2018. 7. 22.
미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity, ROP 의 검사소견, 눈 소견 미숙아 망막병증, ROP 는 임신 10개월 이전, 망막의 혈관형성이 완전히 이루어지지 않은 상태에서 미숙아가 태어나면서 모체내와 다른 외부환경에 노출되면서 시작됩니다. 모체내보다 높은 산소분압으로 인해 혈관내피세포성장인자(vascular endothelial growth factor, VEGF)의 발현은 억제되고 모체로부터 공급받던 인슐린형성장인자(insulin like growth factor, IGF)와 같은 혈관성장인자는 감소하여 망막혈관은 혈관화된 부위와 무혈관 부위의 경계에서 성장을 멈추게 됩니다. 이후 안구가 성장함에 따라 무혈관 부위가 넓어지고 시세포의 대사가 활발해지면서 망막의 산소 요구량이 많아지게 됩니다. 하지만 이전의 혈관폐쇄단계에서 성장이 멈추어진 망막혈관으로 인해 산소 공급이 충분.. 2018. 7. 21.
스티클러 증후군, Stickler 증후군의 전신 소견(얼굴 및 근골격 형태)과 와그너 증후군, Wagner Syndrome 앞선 포스팅을 통하여, 눈에서 유전성 유리체 망막변성 및 망막막리를 보이는.. 전신적인 결합 조직 질환인, 스티클러 증후군, Stickler syndrome 에서의 안과적 소견에 대해서 알아보았습니다. [안과 질환과 안과 치료/망막] - 유전성 유리체 망막 변성, Stickler 증후군의 눈 소견, 안과적 증상, 검사 소견 이번에는 이에 이어서 Stickler 증후군의 전신적인 증상 및 소견에 대해서 그리고, 전신의 침범은 없이 순수하게 눈에만 침범하는 Wagner 증후군에 대해서 알아보겠습니다. 우선 얼굴에서, 안면부의 저형성, 구개열, 작은턱 형태의 특징적인 얼굴 형태를 보입니다. 또한 입천장 구개에서의 구개열이 발생합니다. 얼굴 이외에 가장 큰 특징은.. 청력 소실입니다. 대개 30세 이후에는 대부.. 2018. 7. 20.
유전성 유리체 망막 변성, Stickler 증후군의 눈 소견, 안과적 증상, 검사 소견 Stickler 증후군 (Stickler syndrome)은.. 진행성의 결합조직질환으로, 대개 상염색체 우성으로 유전되나 불완전한 표현율과 다양한 표현도를 가지며 산발성으로 발생하기도하는 유전성 유리체 망막변성입니다. 1965년 안과의사 Stickler 는 유리체 망막변성을 보이고 진행되면 망막박리가 발생하게되는.. 특징적인 얼굴모습을 보이며, 심한 관절병증이 동반된, 유전성 진행성의 관절안병증에 대하여 기술하게 되었고 본인의 이름을 따서 이를 Stickler syndrome 이라고 명명하였습니다. 콜라겐 섬유에 대한 유전자인 COL2A1 의 이상이 75% 에서 발견되는데.. 이로인하여, 유리체와 공막, 수정체의 이상이 가장 저명하게 관찰됩니다. 공막의 콜라겐 섬유의 이상으로 인해, 근시가 발생하게되고.. 2018. 7. 19.
미숙아에서의 미숙아망막병증 발생의 위험인자, 발생 시기, 검사가 필요한 경우 미숙아망막병증(retinopathy of prematurity, ROP)은 미숙아에서 망막 혈관의 정상적인 발달이 지연되어, 아직 망막혈관이 완전히 자라지 않아 무혈관 상태인 주변부 망막으로부터 망막 신생혈관이 증식하여 소아 실명을 유발하게 되는 주요 질환입니다. 최근 고위험군에 속하는 미숙아 환아들의 생존율이 높아지면서 동시에 미숙아망막병증의 발병률도 증가하여. 미숙아망막병증의 발생 예측 및 치료에 대한 관심이 더욱 증가하고 있습니다. 현재까지의 국내 보고에 따르면 미숙아의 25%에서 미숙아망막병증이 발생하는데.. 이들 중 대부분은 경과 관찰하는 동안 특별한 치료 없이 자연적으로 퇴행한다고 알려져 있습니다. 미숙아 망막병증(ROP)의 발생과 관련된 가장 중요한 요소는.. 출생시의 주수 와 출생 체중입니.. 2018. 7. 18.
미숙아 망막병증, Retinopathy Of Prematurity, ROP 의 정의, 역학, 발생기전, 원인 미숙아, Prematurity 란.. 의학적으로 임신주수, 재태주수 37주 미만으로 태어난 신생아를 말하며, 출생당시의 체중에 따라 세부적으로 분류하게 됩니다. 출생시의 체중이 2500g 보다 작은 체중을.. LBWI 라 하여, Low Birth Weight Infant, 초극소 저체중 출생아라 하며, 1500g 보다 작은 체중을.. VLBWI 라 하여, Very Low Birth Weight Infant, 극소 저체중 출생아라 하며, 1000g 보다 작은 체중을.. ELBWI 라 하여, Extremely Low Birth Weight Infant, 초극소 저체중 출생아라 합니다. 미숙아 망막병증, Retinopathy of Prematurity의 정의, 원인 눈의 신경인 망막의 혈관은.. 태아에서 완전.. 2018. 7. 17.
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