본문 바로가기
반응형

전체 글943

급성 사슬알균감염후 사구체신염 (PSGN) 진단, 병리, 치료, 예후 앞서 PSGN의 원인과 임상 증상을 살펴보았다면, 이번에는 진단 검사소견 병리소견 치료 예후를 정리합니다. PSGN은 대부분 소아에서 완전 회복되는 양호한 경과를 보이지만, 초기 합병증 관리가 중요합니다. PSGN 의 진단은 전형적인 임상양상으로 의심할수 있고 이에 맞는 혈청학적 검사로 진단 가능합니다. 검사 소견에서 보체는 C3, CH50 감소, C4 정상 소견을 보입니다. 이는 대체 경로(alternative pathway) 활성에 의한 변화입니다. 보통 6~8주 이내 정상화됩니다. 혈청 단백은 75% 이상에서 Hypergammaglobulinemia 를 보입니다. 즉, 면역 항체가 증가된 것을 보입니다. 항체 반응은 사슬알균 (Streptococcus Pyogenes = Group A.. 2025. 9. 13.
급성 사슬알균감염후 사구체신염 (Acute poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN) PSGN은 A군 β-용혈성(beta hemolytic) 사슬알균(streptococcus) 감염 후 발생하는 대표적인 소아 사구체신염입니다. PSGN은 IgA 신병증(IgAN)과 감별이 중요하며, 대체 경로(alternative pathway)가 관여하는 보체 소견이 특징입니다. 원인은 Group A β-용혈성 Streptococcus로 흔히 GAS (group A streptococcus) 라고 불리는 세균입니다. 인두 감염(type 12)이 발생하고난뒤 10일 후 PSGN 이 발생하고 피부 감염(type 49)이 발생하고 난뒤 3주 후 PSGN 이 발생할 수 있습니다. 호발 연령은 2~6세로 남아에서 더 자주 발생합니다. Pharyngitis 조기 penicillin 치료를 시행하게되면 유병률이.. 2025. 9. 9.
신요로 질환 – 검사 심화 정리 이번에는 Ccr(크레아티닌 청소율), 소변 색깔의 의미, 단백뇨에 대해 살펴봅니다. Creatinine Clearance (Ccr) 는 GFR 추정에 가장 흔히 사용되는 방법으로 신장기능평가에 가장 중요한 역할을 합니다. 신장기능 감소로 인해 GFR이 감소 시 → 혈중 Cr 수치가 상승하게되고 → 이는 Ccr 크레아티닌의 청소율이 감소하게됩니다. Ccr : 크레아티닌 청소율은 혈중 크레아티닌이 소변으로 얼마나 빠져나가면서 없어지는지에 대한 수치입니다. 공식은 다음과 같습니다. 혈청속의 크레아타닌 대비 소변의 크레아티닌의 비율을 통하여, 얼마나 크레아티닌이 신장을 통해서 제거되는지를 보는것입니다. ​ Ucr: 소변 크레아티닌 농도 V: 소변량 (ml/min) Pcr: 혈청 크레아티닌 소변 색깔의 임상적.. 2025. 9. 8.
신요로 질환 – 임상적 평가와 검사 소아 신장질환은 임상 소견과 검사실 소견을 종합하여 진단합니다. 특히 특징적인 전신 증상과 사구체 여과율(GFR) 평가, 혈뇨 감별 검사는 진단과 치료 방향 설정에 매우 중요합니다. 신장 질환은 신체 여러 부위에서 나타나는 특이적 징후가 진단에 도움을 줍니다. 신장의 질환과 함께 난청이 있는 경우 Alport 증후군을 의심하고 홍채 무형성(aniridia)이 있는 경우 윌름 종양, WAGR 증후군을 생각해야합니다 망막색소변성(retinitis pigmentosa)이 신장질환과 동반되면 Laurence-Moon-Biedl 증후군을 생각하고 피부의 자반이 동반되는 경우 Henoch-Schonlein purpura (IgA 혈관염)를 생각해야합니다. 손발톱 이영양증(dystrophic nail)이 있는 .. 2025. 9. 8.
윌름즈 종양 (Wilms’ tumor 신모세포종 윌름스 종양) – 병리, 병기, 감별 앞서 윌름즈 종양의 임상적 특징과 선천성 기형, 증상에 이어, 이번에는 병리 소견, 병기 분류, 그리고 신경모세포종과의 감별점을 정리해 보겠습니다. 윌름즈 종양의 제거이후 병리조직학적인 특징을 살펴보면, 종양의 대부분(90%)은 Epithelial, Blastomatous, Stromal component로 구성된 삼상성(triphasic) 패턴을 보입니다. 약 10%에서는 Anaplasia(비정형 세포학적 소견)가 관찰되고, 이는 불량 예후와 연관됩니다. 예후 불량과 관련된 인자는, 종양 크기가 큰 경우(>500g) 진행된 병기인 경우 나쁜 조직형(anaplastic type) 이렇게 입니다. 이와같은 경우 예후가 나쁩니다. 윌름즈 종양의 병기는 NWTS, National Wilms Tumo.. 2025. 9. 7.
윌름즈 종양 (Wilms’ tumor, 신모세포종) 윌름 종양(Wilms’ tumor)은 소아에서 흔히 발견되는 고형 종양 중 하나로, 신장에서 발생하는 대표적인 악성 신종양입니다. 예전에는 사람이름을 따서 윌름씨 종양, 발음에 따라 빌름즈 종양 이라하였는데, 용어의 개편으로 윌름스 종양, 윌름즈 종양 Nephroblastoma 콩팥모세포종 이러한 이으로 불립니다. 윌름 종양은 주로 5세 미만에서 호발하며, 선천성 기형이나 특정 증후군과 동반되는 경우가 있어 조기 인지와 진단이 중요합니다. 윌름즈 종양은 소아의 고형 종양 중 뇌 외 발생 빈도가 가장 높은 종양 중 하나입니다. 소아암 전체의 약 7%를 차지할정도로 빈도가 흔합니다. 호발 연령은 2~4세로 약 80%가 5세 미만에서 발생합니다. 유전적 특징으로 약 1/3에서 11p deleti.. 2025. 9. 7.
신경모세포종 (Neuroblastoma) – 병기, 예후, 치료 앞서 살펴본 신경모세포종의 임상적 특징과 진단에 이어, 이번에는 INSS 병기 체계, 예후 인자, 치료 전략에 대한 내용입니다. 신경모세포종은 병기에 따라 치료 접근이 달라지고, 연령·유전자·세포분화도가 예후를 결정하는 중요한 요소가 됩니다. 병기 staging은 INSS, International Neuroblastoma Staging System를 따릅니다. Stage 1 국소 종양, 완전 절제 가능, 림프절 전이 없음 Stage 2A 국소 종양, 불완전 절제, 림프절 전이 없음 Stage 2B 국소 종양, 동측의 림프절 전이 존재 Stage 3 종양이 midline을 넘어 양측 침범, 또는 반대측의 림프절 전이 Stage 4 원격 전이 (골수, 뼈, 간, 기타 장기) Stage 4S 1.. 2025. 9. 7.
신경모세포종 (Neuroblastoma) – 소아에서 흔한 악성 종양 신경모세포종(Neuroblastoma)은 원시 신경 능선(neural crest cell)에서 기원하는 악성 종양으로, 소아기에 흔히 발견되는 종양 중 하나입니다. 주로 복부, 특히 부신 수질에서 가장 많이 발생하며, 다양한 전신 증상과 특이한 안과적 소견(‘raccoon eye’)을 동반할 수 있습니다. 신경 모세포종(neuroblastoma)의 기원은 신경 능선 세포에서 발생합니다. 호발 부위는 75%가 복부 (특히 부신 수질)이며 나머지: 흉부, 경부, 후복강 등에서도 발생합니다. 전이가 특징적인데 20%에서 두개내 전이로 인해, 안와 주위 출혈(‘raccoon eye’)소견을 보이며, 골수 침범이 있는 경우, 빈혈, 출혈, 감염이 발생합니다. 척수 압박이 있는 경우 하지 마비, 보행 장애.. 2025. 9. 6.
호지킨 림프종 – 진단, 병기, 치료 전략 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma, HL)은 Reed-Sternberg 세포가 특징인 림프종으로, 정확한 병리학적 진단과 병기 설정이 치료와 예후를 결정하는 핵심입니다. 림프절이 붓는 경우, 우리나라에서는 결핵성 림프절염 등 감염성 원인이 흔해 반드시 이러한 감염성 원인에 대한 감별이 필요합니다. 이후 흉부 X-ray 를 촬영하여 경부 림프절 종대 환자에서 종격동 림프절 비대를 확인하는데, 이경우 호즈킨 림프종(HL) 가능성이 커집니다. 이후 림프절 생검은 확진에 필수적인데, Reed-Sternberg 세포를 확인합니다. 골수검사를 시행하여 Stage III, IV 또는 B 증상 동반 시 병기 설정 위해 시행하게됩니다. 호즈킨 림프종의 병기는 Ann Arbor 분류를 사용합니다. .. 2025. 9. 4.
반응형