유전구형적혈구증 Hereditary Spherocytosis (HS) 치료 – 비정절제술 수혈, 엽산 보충, 철분보충
유전성 구형적혈구증 Hereditary Spherocytosis (HS) 는 적혈구 세포골격 이상으로 인해 비장에서 파괴되는 용혈성 빈혈입니다. 중등도 이상의 경우 비장절제술(splenectomy)이 가장 강력한 치료법이지만, 그 시기와 적응증, 예방조치까지 꼼꼼히 판단해야 합니다. 대증적 치료, 즉 증상에 맞춘 대응적 치료를 우선하여야합니다. 신생아기 황달이 심할 경우 광선치료를 적용합니다. 수혈은 급격한 용혈이나 aplastic crisis 시 필요할수 있습니다. 그외에, 정상적인 성장이 이루어지고잇는지 정기 관찰하며, 황달 정도, 비장 크기, 감염여부, 특히 파보바이러스 B19 감염여부를 모니터링 합니다. 중등도~중증의 유전성 구형적혈구증은, 조혈 요구가 높아져서, Erythropoie..
2025. 8. 4.
유전구형적혈구증 (Hereditary Spherocytosis, HS) - 유전구상적혈구증 원인 유전 증상 진단
Hereditary Spherocytosis (HS)는 적혈구 세포골격 단백질 이상으로 인해 동그란 구형의(spherical) 적혈구가 만들어지고, 이로 인해 비장을 통과하지 못하고 비장에서 파괴(용혈)되면서 빈혈, 황달 등을 유발하는 가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈입니다. HS는 상염색체 우성(Autosomal Dominant, AD)으로 유전하기 때문에, 가족력이 흔합니다. 유전성 구형 적혈구증은, α-spectrin, β-spectrin, Ankyrin, Band 3 protein 이라고 하는 세포막의 구성 성분의 이상으로, ① 세포골격의 불안정성 증가② Na⁺ 유출 증가로 인한 세포 내 수분 증가 ③ 수분 저류로 인한 적혈구가 원반형에서 구형(spherocyte)으로 변화 ④ 비장에서 쉽게..
2025. 8. 1.
소아청소년 철결핍성 빈혈 (IDA, iron deficiency anemia) 원인 나이 철섭취부족, 모유수유 우유, 출혈 조산 미숙아
철결핍성 빈혈(IDA, iron deficiency anemia)은 소아에서 가장 흔한 미세적혈구 저색소성 빈혈로, 이유식 시기 지연, 우유 과다섭취, 급성장기 수요 증가 등 다양한 원인들에 의해서 발생할수 있는 만큼 성장 발달과 영양 패턴의 영향을 감안해야합니다. IDA의 원인은 철 저장 부족, 철 섭취 부족, 철 수요 증가, 실혈 등 총 4가지로 나뉩니다. 1) 출생 시 철 저장량 부족 임신 3기 후반에 태아의 신체에 철 저장이 증가하게되는데, 조산아의 경우는 빨리 태어나기 때문에, 조산 시 철 저장량이 부족합니다 쌍둥이는 모체 철분을 나누어서 사용하기에, 정상에 비해서 철 저장량이 부족하게됩니다. 분만 시 출혈이 발생한 경우, 즉 태반 손상, 탯줄 출혈, twin-to-twin ..
2025. 7. 25.
HSP 헤노흐 쇤라인 자반증 검사소견 , 예후, 치료약 완치
Henoch-Schönlein Purpura (HSP)는 자반, 복통, 관절통, 신질환을 주 증상으로 하는 IgA 매개 전신 소혈관염입니다. 앞선 포스트에서 증상을 다뤘다면, 이번에는 검사 소견과 치료, 예후 인자를 알아봅니다. 헤노흐-쉔라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) : 자반, 복통, 관절통 신장침범 단백뇨 혈뇨, IgA vasculitis 혈관염 헤노흐-쉔라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) : 자반, 복통, 관절통 신장침범 단백뇨 혈뇨, IgA vaHenoch-Schönlein 자반병(HSP)는 이름부터 한글용어로 표현하기 어려워 헤노흐-쉔라인 자반병, 헤노흐-쉰라인(쇤라인) 자반병 - 헤노호-쉘라인 자반병 등 다양한 한국명칭..
2025. 7. 24.
헤노흐-쉔라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP) : 자반, 복통, 관절통 신장침범 단백뇨 혈뇨, IgA vasculitis 혈관염
Henoch-Schönlein 자반병(HSP)는 이름부터 한글용어로 표현하기 어려워 헤노흐-쉔라인 자반병, 헤노흐-쉰라인(쇤라인) 자반병 - 헤노호-쉘라인 자반병 등 다양한 한국명칭으로 불립니다. 간단히 헤노흐 자반병이라고도 하는 이 질환은, 소아에서 흔히 발생하는 전신성 소혈관염으로, 피부·관절·위장관·신장을 주로 침범하며, 자가면역성 IgA 침착과 관련된 질환입니다. 다른 말로는 IgA vascularitis 로 불립니다. 병태기전은 작은 혈관 침범이 있는 소혈관염 입니다. IgA 신병증 (IgA nephropathy)와 유사한 신장 병리 소견을 보이는 것으로 주로 IgA 면역복합체가 혈관에 침착 되는것으로생각되지만, 명확한 병인은 불명확하고, 약 50%에서 상기도 감염이 선행합니다. 주 연..
2025. 7. 24.
